Ангиомиолипома (АМЛ) почки – относительно часто встречаемая доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани, сосудов и мышечных волокон. Заболеваемость АМЛ почки составляет 0,3 - 3 %. Наиболее часто типичная АМЛ представляет собой унилатеральное образование и имеет тенденцию к большому размеру. Различают 2 типа АМЛ: спорадическая (наблюдается от 40 до 80 лет и составляет 80% всех наблюдений); связанная с туберозным склерозом и другими факоматозами (на долю которой приходится до 20% наблюдений, средний возраст пациентов 25 - 35 лет). Оба типа возникают преимущественно у женщин. Поскольку обе разновидности АМЛ являются мезенхимальными образованиями, гистологические различия в них не обнаружены.
Обычно новообразования имеют цветовые оттенки от желтого до розового. Опухоль, как правило, хорошо отграничена от ткани почки, но капсулы не имеет. АМЛ развивается как в корковом, так и в мозговом веществе почек. В 1/3 случаев опухоль имеет множественный характер, а в 15 % локализуется билатерально. Инвазия в капсулу почки наблюдается примерно в четверти случаев. Кроме того, может отмечаться распространение опухоли в околопочечную ткань, внутриорганную венозную систему, почечную или нижнюю полую вену. Сосудистая инвазия и множественный характер поражения - признак злокачественности (в данном случае иногда выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы).
Клинические проявления АМЛ в первую очередь зависят от отсутствия или наличия туберозного склероза. В последнем случае АМЛ развиваются обычно бессимптомно и выявляются случайно при компьютерной томографии (КТ) или ультразвуковом исследовании (УЗИ). У пациентов без туберозного склероза основные клинические симптомы: боль в боковой области живота, пальпируемые образования и гематурия (микро- и макрогематурия). Боль, как правило, является следствием большого размера опухоли, расположенной в области почечного синуса, а также кровоизлиянием в ткань опухоли, что нередко приводит к массивным забрюшинным кровотечениям с образованием гематомы.
Тем не менее, даже у большинства пациентов без туберозного склероза заболевание протекает без клинических проявлений (обычно при пнебольших опухолях - менее 4 см) и АМЛ почки у них является случайной находкой во время ультразвукового исследования при профилактических осмотрах или при обследовании по поводу заболеваний других органов.
АМЛ склонна к кровотечениям вследствие атипичности сосудистого компонента. Особенность такого сосуда - возможность замещения гладкомышечных клеток соединительной тканью, что делает его более ригидным, извитым, имеющим склонность к образованию аневризм и перфорации стенки. Риск развития самого грозного осложнения АМЛ - кровотечения (самопроизвольного разрыва опухоли) - прямо пропорционален объему опухоли и возрастает при размерах образования более 4,0 см. Однако следует помнить, что самопроизвольный разрыв опухоли может произойти и при маленьком размере АМЛ. Среди других осложнений отмечают сдавление близлежащих органов и некроз опухолевого узла.
Ведущую роль в диагностике этого заболевания играет сочетание УЗИ, при котором опухоль выглядит в виде гиперэхогеного образования, и МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), выявляющей низкоплотные участки, соответствующие жировой ткани. Ангиографическая картина при АМЛ вариабельна. Считается характерным наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами, спиралевидно закрученными сосудами, напоминающими виноградные гроздья (см. изображения).
Некоторые авторы предлагают следующий диагностический алгоритм обследования больных с АМЛ почек: при наличии ультразвуковых признаков АМЛ почки размерами до 5 см с однородной эхо-структурой можно ограничиться только этим методом. Дополнительное обследование требуется в ситуациях, когда контрольное УЗИ констатирует рост опухоли (более 1 см в течение года), а также при невозможности четкого определения границ новообразования, локализующегося преимущественно внепочечно.
До недавнего времени считалось, что характерные черты АМЛ, выявляемые при УЗИ, практически патогномоничны. Однако современные исследования показали, что в 12% наблюдений опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенным и симулировать АМЛ при УЗИ. В связи с этим выполнение МСКТ для подтверждения диагноза «АМЛ» показано во всех наблюдениях.
Следует отметить, что АМЛ, которые состоят из гладкомышечных элементов (или у которых отсутствует один из ее компонентов), а также которые имеют выраженные кистозными изменениями достаточно трудно отграничить от других новообразований, в том числе в дооперационном периоде. В таких случаях для уточнения диагноза рекомендуют провести тонкоигольную аспирационную биопсию, дополненную при необходимости иммуно-гисто-химическими исследованиями.
В основе лечебного подхода к АМЛ почки должны лежать динамическое наблюдение и органосохраняющая хирургия. Результаты многих клинических наблюдений позволяют сделать заключение, что практически все АМЛ имеют доброкачественное течение, длительный период роста и не располагают метастатическим потенциалом, что оправдывает длительное динамическое наблюдение за больным и органосохраняющую хирургическую тактику. В случае небольших АМЛ - менее 5 см, и без клинических проявлений следует ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. Радикальное хирургическое лечение необходимо проводить в случаях поражения опухолевым процессом более 2/3 почки и по экстренным показаниям (самопроизвольный разрыв почки).
Метод выбора для устранения симптомов АМЛ (макрогематурия, самопроизвольный разрыв) и в лечении больших опухолей, способных вследствие своих крупных размеров вызывать компрессию чашечно-лоханочной системы и почечных сосудов, - суперселективная эмболизация (ССЭ; или суперселективная эмболотерапия - ССЭТ). Она позволяет быстро остановить кровотечение или предупредить его, максимально сохранив нормальную почечную паренхиму. Плановая эмболизация с целью профилактики кровотечения особенно важна при множественных и двухсторонних опухолях (например, при туберозном склерозе).
Для эмболизации АМЛ используют различные эмболизирующие вещества. Например, этанол, обеспечивающий длительную окклюзию сосудов на артериальном и капиллярном уровнях и вызывающий некроз ткани опухоли. Главный риск при применении этанола – неконтролируемая эмболизация, приводящая к возможному обратному току крови из питающих опухоль сосудов. Для уменьшения случаев нецелевой эмболизации этанолом используют баллонные катетеры. Также применяют частицы поливинилалкоголя, которые в отличие от этанола не проникают в капиллярный кровоток. Лучшие отдаленные результаты в лечении АМЛ получены при сочетании эмболизации дистального кровотока поливинилалкоголем с последующей эмболизацией приносящих сосудов спиралями. Прекращение притока крови необходимо для предупреждения отсроченного разрыва стенки сосуда.
Уменьшение размеров АМЛ после эмболизации зависит от состава ткани опухоли (она представлена жировым, гладкомышечным и сосудистым компонентами). Жировая ткань из-за плохого кровоснабжения наиболее устойчива к эмболизации, следовательно, опухоли, состоящие преимущественно из жировых клеток, при эмболизации уменьшаются незначительно, и в ряде наблюдений требуется повторное пособие.