Ретинопатия недоношенных

Ретинопатия недоношенных (РН) рассматривается как вазопролиферативное заболевание глаз, в основе которого лежит незрелость структур глаза, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка (РН развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует: чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88 - 95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г). Формирование РН связано с токсическим действием высоких концентраций кислорода на незрелую сетчатку глаза, используемых при выхаживании недоношенных детей (кислород оказывает неблагоприятное воздействие на сосуды сетчатой оболочки, вызывая их активный рост - пролиферацию).

Формирование сосудов сетчатки плода начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и заканчивается к моменту рождения, то есть к 39 - 40-й неделе. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки покрыта сосудами. У 7-месячного плода отмечается концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки, так как кровоснабжается только ее центральный отдел.

Обратите внимание! На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития РН в дальнейшем.

Факторы риска РН:

 недоношенность (гестационный возраст плода <32 недель);
 масса тела при рождении <1500 г;
 влияние высоких концентраций кислорода;
 анемия;
 гиперкапния;
 судороги;
 брадикардия;
 апноэ;
 аппаратная искусственная вентиляция легких;
 гемотрансфузии;
 интравентрикулярные кровоизлияния;
 гипоксия мозга в результате осложнений беременности и родов (в т.ч.  преэклампсия) у матери;
 многоплодная беременность;
 генетическая предрасположенность;
 активное  курение и сахарный диабет у матери.

Обратите внимание! Гестационный возраст и вес ребенка являются определяющими факторами риска в частоте возникновения РН, в то время как характер течения заболевания может зависеть от наличия множества факторов риска (см. выше), отражающих соматическую отягощенность.

Клиника. Болезнь начинается на четвертой недели жизни, пиковая стадия происходит на восьмой. Обычно страдают оба глаза, хотя один может быть поражен сильнее другого. Первый признак болезни – это затруднение нормального формирования сосудов, они прорастают внутрь глазного яблока. Ввиду этого соединительная ткань образуется за хрусталиком, что вызывает отслаивание сетчатки глаза. В течении РН выделяют три фазы: активную (острую), регресса, рубцовую. В активной (острой) фазе вначале возникает разделительная линия белого цвета на границе сетчатки без сосудов и сетчатки, содержащей сосуды; затем появляется провал на месте линии (на этом этапе развития РН возможно выздоровление [фаза регресса] естественным путем с минимальными негативными результатами); при дальнейшем прогрессировании заболевания сосуды прорастают в стекловидное тело глазного яблока в зоне провала - на этом этапе также возможно выздоровление [фаза регресса], но негативные последствия всё же будут иметь место; если область проникновения сосудов становится большой, то такой момент считается пороговым в процессе заболевания, процесс становится необратимым: развивается тотальная отслойка сетчатки и полная слепота.

Обратите внимание! Несмотря на то что рубцовая фаза РН считается относительно стабильным состоянием, она также ассоциируется с риском развития отдаленных осложнений, существенно влияющих на зрительную функцию и способных привести к потере остаточного зрения и косметическим дефектам: пролиферативная витреоретинопатия, отслойка сетчатки (формируется в возрасте 6 - 7 лет), осложненная катаракта (развивается в период от 2,5 до 14 лет),  миопия (в т. ч. высокой степени), гиперметропия, глазодвигательные нарушения,  косоглазие, смещение хрусталика кпереди с помутнением роговицы (сопровождающееся в ряде случаев повышением внутриглазного давления).

Диагностика. Единственный способ ранней диагностики РН – это активный скрининг (осмотров детей группы риска [см. факторы риска РН]). Начальные стадии (активной фазы) заболевания выявляются офтальмоскопически (практически не дают ультразвуковой симптоматики). В последние годы появилась возможность исследования периферии глазного дна недоношенных с помощью цифровых широкоугольных педиатрических камер Ret Cam, позволяющих не только объективно оценивать состояние глазного дна, по и проводить дистанционное консультирование и консилиумы в сложных случаях. При существенном нарушении прозрачности сред (экссудативно-геморрагические реакции) необходимо проведение УЗИ (ультразвуковое В-сканирование), позволяющего выявить экстраретинальные проявления РН и уточнить диагноз на поздних стадиях активной фазы заболевания (при необходимости проводят исследование зрительных вызванных потенциалов).

Лечение РН (на стадии прорастания сосудов в стекловидное тело) проводится с помощью лазер- либо крио-коагуляции аваскулярной зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 ч от момента ее констатации РН. На более поздних стадиях применяется хирургическая коррекция – циркулярное пломбирование склеры и трансцилиарная витрэктомия. В последнее время в лечении заболевания все чаще используется медикаментозная терапия. На ранних стадиях РН и при низкой активности процесса назначаются антиоксиданты (витамины Е, С и др.), которые защищают сосудистую стенку от избыточного воздействия кислорода, улучшают его усвоение в организме. При усилении активности процесса прибегают к использованию местных гормональных препаратов. Важную роль в лечении детей с регрессивной РН играют ретино- и ангиопротекторы, антиоксиданты и ноотропные препараты. Согласно результатам исследований, к соединениям, обладающим нейропротекторным действием и улучшающим морфо-функциональное состояние сетчатки, относятся каротиноиды и омега-3 жирные кислоты.