Макромастия (и +18гигантомастия как ее крайнее проявление) представляет собой быстрое увеличение молочных желез вследствие чрезмерного её ответа на физиологические изменения гормонального фона женщины, возникающие в пубертатном и репродуктивном возрасте, а также в связи с беременностью и лактацией, лишает женщин трудоспособности, вызывает психические и физические страдания. Различают одностороннюю и двустороннюю макромастию с преимущественным увеличением жировой либо железистой ткани (соответственно ложная и истинная макромастия). Следует отметить, что нередко макромастия сочетается с нарушением репродуктивной функции, которое проявляется в виде бесплодия и невынашивания беременности. Макромастия, по данным морфологического метода исследования, является доброкачественным заболеванием.
Этиология и патогенез. Большинство авторов склонны думать, что в развитии макромастии ведущая роль принадлежит гормональным факторам:
гиперэстрогения;
гиперпролактинемия;
аденома гипофиза, в т.ч. повышение секреции СТГ (соматотропного гормона) и ТТГ (тиреотропного гормона);
определенное значение в развитии макромастии отводится изменению чувствительности непосредственно ткани молочной железы - ее рецепторного аппарата, - к нормальным уровням эндогенных гормонов, в частности к пролактину, СТГ, эстрогенам;
имеются единичные сведения о роли стрессовых воздействий в возникновении макромастии.
Таким образом, к макромастии относятся:
макромастия новорожденных (причина заболевания заключается в образовании млечного секрета в молочной железе новорожденного после рождения);
преждевременная макромастия (этот процесс называют преждевременной телархе [см. далее] и трактуют как местную форму преждевременного полового созревания);
макромастия при преждевременном половом созревании;
макромастия при ложном преждевременном половом созревании;
пубертатная макромастия (это увеличение молочных желез является истинным заболеванием; во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуются одна или две гигантские железы);
опухолевая макромастия.
Разработана классификация (М.Г. Мороз), по которой выделяют «транзиторное» и «раннее» изолированное телархе, которое относится к самостоятельным неполным формам преждевременного полового созревания. В классическом варианте при изолированном телархе с рождения имеет место незначительное изменение молочных желез, которые то увеличиваются, то уменьшаются в размерах. В возрасте от 2 до 4 лет эти признаки самостоятельно исчезают. Другие вторичные половые признаки возникают, как правило, в нормальные сроки периода полового созревания. При таком варианте течения (изолированном транзиторном телархе) отмечается высокая частота простудных и вирусных заболеваний, возникающих на неблагоприятном преморбидном фоне (перенесенные на первом году жизни тяжелые заболевания и инфекции, требовавшие антибиотикотерапии) и являющихся провоцирующим фактором в увеличении и нагрубания молочных желез. Каких-либо особенностей в пре- и неонатальном анамнезе у таких детей не отмечается. При изолированном «раннем» телархе увеличение молочных желез чаще появляется с 3 лет и позже и имеет прогрессирующий характер. У некоторых девочек отмечаются симптомы преждевременного полового созревания в семьях. У многих пациенток отмечается несоответствие физического развития возрастной норме, что выражается в опережающем морфотипе.
По степени выраженности макромастия классифицируется следующим образом:
незначительная – избыточная масса молочной железы до 200 г, увеличение нормального объема на 50% (до 400 - 600 см3);
средняя – избыточная масса молочной железы от 200 до 500 г, объем 600 – 800 см3;
выраженная – избыточная масса молочной железы от 500 до 1200 г, объем 800 - 1000 см3;
гигантомастия – избыточная масса молочной железы более 1200 г, объем 1500 см3 и более.
Развитие макромастии, как правило, происходит на определенном преморбидном фоне, характеризующемся высокой частотой перенесенных инфекционных заболеваний. Среди перенесенных инфекционных заболеваний преобладает тонзиллогенная инфекция, которая, по данным М. Н. Кузнецовой (1980), Н. Н. Антипиной (1983), является самым распространенным заболеванием, оказывающим повреждающее действие на репродуктивную систему и способствующим формированию нарушений менструального цикла.
Кроме того, в зависимости от характера течения встречается:
агрессивная форма макромастии - выявленная почти у каждой второй больной и характеризуюется быстрым (в течение 6 - 12 мес) ростом молочных желез, отеком, гиперемией кожи и вторичными изменениями ее; как правило, она наблюдается в пубертатном и раннем репродуктивном возрасте; клиническая картина характеризуется интенсивным, чаще двусторонним увеличением молочных желез до гигантских размеров за короткий срок (6 - 8 мес), что вызывает физические и психические страдания больных, лишая их работоспособности; ткань молочных желез настолько быстро увеличивается, что кожа не успевает компенсировать перерастяжение; в конечном итоге декомпенсация кожи приводит к образованию стрий и пропотеванию лимфы и молока; течение заболевания может осложниться трофическим некрозом, кровотечением, вторичной инфекцией и даже быть причиной смерти; больные могут жаловаться на боли в области молочных желез, грудной клетки, спины, наличие отделяемого из сосков (непостоянный симптом), затрудненное дыхание, одышку (ортопноэ), нарушение осанки, мокнущие изъязвления на коже, нарушение менструальной функции, невынашивание беременности, бесплодие, быструю утомляемость, потерю трудоспособности; при осмотре молочные железы непропорционально больших размеров, мешковидной или грушевидной формы, свисают иногда ниже пупка или до верхней трети бедер, напряжены, горячие, соски и ареолы вытянуты, их трудно различить, соски сглажены. Просвечивают расширенные подкожные вены; кожа натянута, уплотнена, цианотична, гиперпигментирована, с рубцами от перерастяжения (наподобие striae gravidarum) на месте бывших кожных надрывов, отечна (преимущественно в нижних отделах), вокруг ареолы - в виде «лимонной корочки»; кожа может быть мацерирована, с кровоподтеками, нагноениями; под тяжестью огромных размеров молочных желез у всех больных изменяется осанка - выражен кифоз грудного отдела позвоночника; подмышечные лимфатические узлы обычно не увеличены;
вялотекущая форма макромастии - выявляется реже агрессивной формы; рост молочных желез медленный - на протяжении нескольких лет, и вторичные изменения при этом не возникают; как правило, эта форма характерна для пациенток более старшего возраста; клинические проявления заболевания менее выражены; окраска кожных покровов не изменена, нет отека, гиперемии, расширенных подкожных вен;
абортивная форма макромастии - диагностируется реже агрессивной и вялотекущей форм макромастии и характеризуется спонтанной стабилизацией роста; у больных отсутствовуют изменения кожи молочных желез.
Лечение. Выбор метода лечения определялся клинической формой и этио-патогенезом заболевания. Возможно хирургическое и консервативное лечение состояния. При необходимости радикального вмешательства (в случаях так называемой «агрессивной формы» макромастии, когда нельзя исключить возможность рецидива заболевания) проводится редукционная маммопластика (РМП) с последующим гормональным лечением либо радикальная двусторонняя мастэктомия с одновременным или отсроченным протезированием и ареолопластикой. РМП - это вид реконструктивной операции, направленной на уменьшение размеров молочной железы, которую выполняют с помощью двух разработанных методик: с удалением нижних квадрантов молочной железы или с сохранением эпигастральной сосудистой ножки. При консервативном лечении макромастии используются агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин) или антагонисты эстрогенов (тамоксифен и др.)
Следует помнить, что устранение полигландулярных нарушений (восстановление функции репродуктивной системы, коррекция функции щитовидной железы, психоэмоциональной сферы, лечение гинекологических заболеваний), проведенное на начальных стадиях развития патологического процесса (макромастии) в сочетании с антиэстрогенами может предотвратить прогрессирование роста молочных желез и, возможно, стать альтернативой хирургическому лечению.