Открытый артериальный проток (ОАП) - это соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Диагноз ОАП ставится доношенному новорожденному обычно в том случае, если артериальный проток он не закрывается самостоятельно к 72 ч жизни (что является признаком врожденного порока сердца у доношенного новорожденного).
У недоношенных детей вследствие морфо-функциональной незрелости сердечно-сосудистой системы артериальный проток может не закрываться в течение нескольких недель, и в этих случаях вместо термина ОАП используют термин «функционирующий артериальный проток» (ФАП). В тех случаях, когда ФАП у недоношенных новорожденных сопровождается значительными (регистрируемыми при помощи клинико-инструментальных методов) нарушениями центральной и региональной гемодинамики, его обозначают как «гемодинамически значимый ФАП» (ГЗ ФАП).
Функция артериального протока (АП). Функционирование АП является основным компонентом фетального кровообращения, т.е. кровообращения плода. Большая часть крови, поступившей в правое предсердие из нижней полой вены, поступает через овальное окно (минуя правый желудочек, а соответственно, и легкие плода) в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся часть крови смешивается с кровью из верхней полой вены и поступает в правый желудочек, а оттуда в лёгочный ствол. Небольшая часть этой крови (не более 8 - 10%) поступает в нефункционирующие лёгкие, остальная – в артериальный проток и нисходящую аорту ниже отхождения сосудов, идущих к головному мозгу. Высокое лёгочное сосудистое сопротивление (из-за спазма лёгочных артериол) и низкое сопротивление сосудов плаценты поддерживает направление тока крови преимущественно справа налево через АП и обратно к плаценте.
Открытым АП у плода остается благодаря высокому уровню циркулирующих простагландинов (в основном - PGE2), в том числе вырабатываемых в стенке самого протока. Основным источником простагландинов является плацента, а их катаболизм происходит в ткани лёгких. Как и у большинства гладкомышечных сосудов, под действием гипоксии в протоке происходит снижение тонуса мышечной стенки. Относительно невысокое содержание кислорода в крови плода приводит к тому, что АП остаётся открытым.
В течение последнего триместра беременности повышается концентрация циркулирующих простагландинов. Одновременно происходят изменения в стенке протока, которые готовят его к закрытию: утолщается мышечный слой сосудистой оболочки, которая становится менее чувствительной к расслабляющему действию простагландинов и более чувствительной к сосудосуживающему действию кислорода, значительно утолщается интима, истончается эластическая оболочка.
Пусковым моментом перестройки кровообращения новорождённого ребенка является перевязка пуповины и первый вдох. Прекращение поступления крови из плаценты сопровождается резким снижением уровня циркулирующих простагландинов и повышением системного артериального давления. Наполнение лёгких воздухом и начало газообмена приводит к снижению механического сдавления сосудов лёгких лёгочной тканью, повышению парциального давления кислорода в крови, снижению сопротивления лёгочных сосудов и существенному увеличению лёгочного кровотока. Но поскольку немедленного закрытия АП не происходит у большинства новорождённых в течение первых 12 - 24 часов сохраняется преимущественно лево-правый сброс крови. И лишь к 72 часам жизни у большинства доношенных детей проток перестаёт функционировать.
Клинические проявления ОАП. Клинические последствия функционирования ОАП зависят, прежде всего, от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, а соответственно, от выраженности лево-правого шунтирования крови и способности организма новорождённого компенсировать гемодинамические нарушения. Таким образом, течение порока может быть различным: от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм. Крайне тяжелое течение порока типично для недоношенных новорожденных с ГЗ ФАП (см. далее).
Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока (ОАП) частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.
В случае наличия ГЗ ФАП у новорожденного, вследствие повышенного кровенаполнения лёгких и гипоперфузии органов (почки, кишечник, мозг), возникают ранние (в первые семь дней после рождения) и поздние (на 2 - 4-й неделе жизни) осложнения (клинические проявления ГЗ ФАП). К ранним осложнениям можно отнести: усугубление тяжести респираторного дистресс-синдромома на фоне адекватной респираторной терапии, развитие ранних внутрижелудочковых кровоизлияний, развитие лёгочного кровотечения в первые 48 часов жизни, плохое усвоение энтерального питания, клинико-рентгенологические признаки энтероколита, артериальная гипотензия, снижение диуреза, учащение эпизодов апноэ, неустойчивые показатели сатурации крови, метаболический или смешанный ацидоз. К поздним осложнениям относится появление классических признаков застойной сердечной недостаточности. Рядом исследователей показано, что ГЗ ФАП является фактором риска развития бронхопульмональной дисплазии и ретинопатии недоношенных. Не исключена его роль в развитии перивентрикулярной лейкомаляции (форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, которая является одной из причин детского церебрального паралича).
Точная диагностика наличия и гемодинамической значимости АП возможна только при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ) с цветным допплеровским исследованием. Диагностическая ценность определения диаметра протока и направления шунтирования по нему не вызывает сомнений в отличие от других признаков гемодинамической значимости артериального протока. Клинические симптомы заболевания обычно запаздывают по сравнению с ЭхоКГ-признаками, однако именно они в большей мере определяют прогноз. Показано, что на высокий риск осложнений ОАП указывают следующие симптомы: систолический шум, усиление верхушечного толчка, скачущий пульс, большое пульсовое давление и дыхательные нарушения. ЭКГ и рентгенография грудной клетки для диагностики большого значения не имеют. Даже при большом сбросе крови слева-направо кардиомегалии и усиления легочного сосудистого рисунка может не быть.
Принципы лечения. Наличие ОАП, вне зависимости от возраста пациента, является показанием к его закрытию, так как при большом его диаметре существует риск развития левожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии, а при малых его размерах - инфекционного эндоартериита. Доказательств каких-либо преимуществ хирургического метода лечения ОАП перед медикаментозным до настоящего времени нет. В настоящий момент в большинстве клиник хирургическая коррекция ОАП проводится при неэффективности двух курсов медикаментозной коррекции или позднем повторном открытии АП (Позднее, в возрасте старше 7 суток, повторное открытие АП почти всегда обусловлено инфекционным процессом вследствие выделения провоспалительных цитокинов). Вопрос о том, насколько проведение операции защищает ребенка от дальнейших, характерных для функционирования ОАП осложнений остается спорны. В соответствии с рекомендациями Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины хирургическая коррекция ГЗ ФАП проводится только новорожденным, зависимым от ИВЛ при неэффективности двух курсов медикаментозной терапии ингибиторами ЦОГ (циклооксигеназы), наличии противопоказаний для их применения, при возрасте новорожденного более 7 суток. В качестве ингибиторов ЦОГ используются индометацин и ибупрофен. Оба препарата одинаково эффективны в отношении закрытия АП.