Воронкообразная деформация грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки встречаются у 0,3% населения. Самым распространенным вариантом врожденной деформации грудной клетки является воронкообразная деформация (ВДГК). Этот порок составляет до 90% от всех врожденных деформаций грудной клетки.

ВДГК (у детей) относится к тяжелому диспластическому пороку развития соединительной ткани грудино-реберного комплекса; при этом порок сопровождается нарушением функций бронхо-легочной и сердечно-сосудистой систем, что служит определяющим показанием к оперативному вмешательству. Нельзя исключать психо-эмоциональный фактор растущего ребенка, комплекс физической неполноценности, который заставляет обратиться к врачу для коррекции данного порока.

ВДГК проявляется западением грудинно-реберного комплекса в хрящевом отделе передней поверхности грудной клетки. Деформация грудины начинается на уровне соединения рукоятки с телом и распространяется на 3 - 10 ребра, включая обе реберные дуги. Наиболее сложные варианты деформации распространяются на костные отделы ребер до переднее-подмышечной линии: в этих случаях формируется грубая плоско-воронкообразная деформация, приводящая к уменьшению объема грудной клетки.

В раннем возрасте ВДГК заметны мало. Они начинают беспокоить пациента, как правило, в период быстрого роста (12 - 14 лет). К счастью, именно в этом периоде оперативное лечение имеет наилучшие результаты. Дальнейшее увеличение деформации в школьном и юношеском возрасте приводит к изменению осанки больных, а осознание своего косметического недостатка – к ощущению физической неполноценности, неврозо-подобному состоянию. Небольшие деформации не вызывают нарушений здоровья, однако косметический дефект ухудшает качество жизни. Значительные деформации грудной клетки вызывают сдавление сердца и оттеснение его влево, что может приводить к инвалидизации.

В настоящее время в имеющихся публикациях нет четкого определения зависимости выраженности функциональных нарушений от степени деформации. Это объясняется, по-видимому, применением авторами не только разных алгоритмов обследования, но и различных классификаций ВДГК. Первые классификации, основанные только на абсолютном объеме воронкообразного дефекта (W. Evans, N.P. Ediling, J. Fabricius, A. Actis-Dato), не учитывали конституциональные особенности пациента и соответственно не смогли соотнести степень выраженности функциональных нарушений со степенью деформации. В 1983 г. Ю.П. Воронцов и Б.Г. Розин по результатам обследования 117 больных детского возраста разработали классификацию на основе измерения функциональной остаточной емкости легких.

Наиболее перспективным для оценки соответствия выраженности деформации кардио-респираторным нарушениям являются классификации, учитывающие не только форму деформации, но и относительные индексы сдавления органов средостения. Первая такая классификация была разработана J. Gizicka в 1962 г. В ней индекс деформации грудной клетки (индекс Гижицкой) рассчитывается по традиционной боковой рентгенограмме грудной клетки: степень деформации определяют на рентгенограммах с помощью индекса Гижицкой (ИГ), который выражается отношением наименьшего размера ретростернального пространства (от грудины до передней поверхности позвоночника) к наибольшей ширине грудной клетки. Исходя из результатов указанного соотношения ВДГК классифицируют следующим образом:

 1-я степень: ИГ = 1 - 0,8;
 2-я степень ИГ = 0,7 - 0,5;
 3-я степень ИГ = менее 0,5 (при этом больным с ВДГК и функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем показана хирургическая коррекция).

Этот простой способ определения степени деформации используется во многих более развернутых классификациях: Н.И. Кондрашина (1968), и наиболее полной классификации В.К. Урмонсана и Н.И. Кондрашина (1983). В этих классификациях, кроме индекса Гижицкой, учитывается форма деформации и степень выраженности кардио-респираторных нарушений. В то же время функциональные нарушения оцениваются авторами как незначительные или значительные – без конкретных цифровых показателей и алгоритма обследования сердечно-сосудистой системы пациентов.

Для оценки степени деформации в настоящее время разработаны более точные способы расчета объема дефекта и степени компрессии сердца и легких. Все предлагаемые индексы измеряются в области наибольшей деформации. Для этого используются данные компьютерной томографии (КТ) и специально разработанные компьютерные программы. КТ-индекс, по определению Х.З. Гафарова, представляет собой отношение внутреннего поперечного размера грудной клетки к расстоянию между грудиной и позвоночником. Индекс деформации рассчитывается как отношение объема грудной клетки к объему впадины. Индекс компрессии сердца определяется как отношение длины прилежания сердца к грудине к переднезаднему размеру грудной клетки. Автор выявил корреляцию между разработанными индексами и степенью нарушения дыхательной функции. Однако практическое применение указанных индексов затруднено, поскольку их расчет предполагает использование довольно сложных математических вычислений.

J.J. Haller предложил использовать сходный КТ-индекс, нашедший широкое применение за рубежом. Индекс Галлера – это отношение поперечного размера к переднезаднему размеру грудной клетки. При этом больным с индексом Галлера, превышающим более 3,25, показано оперативное лечение.

Наиболее полную анатомическую классификацию ВДГК разработал H.J. Park. На основании данных РКТ (рентгеновской компьютерной томографии) выделяют группы пациентов с симметричной (I тип) и асимметричной (II тип) деформацией. В группе с симметричной деформацией выделена классическая или локализованная подгруппа (тип IА) и плоская (тип IВ). В группе с асимметричной деформацией выделены эксцентричный (IIА), несбалансированный (IIВ) и комбинированный (IIС) типы. В пределах асимметричной эксцентричной группы дополнительно выделены локализованный тип (IIА1), плоский (IIА2) и тип «Grand Canyon» (IIА3). В анатомической классификации Парка для детального описания формы деформации, кроме индекса Галлера, используется и ряд других индексов: индекс депрессии (ИД), индекс асимметрии (ИА), индекс эксцентричности (ИЭ) и индекс несбалансированности (ИН).

Единственным способом лечения деформаций грудной клетки является хирургическая коррекция, которая может выполняться как у детей, так и у взрослых. По мнению R.Kelly (Kelly, 2008) показания к проведению хирургической коррекции ВДГК возникают, если у пациента имеются 2 или более из следующих критериев:

1 - симптоматика, жалобы;
2 - прогрессирование деформации;
3 - парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе;
4 - наличие, по данным РКТ, индекса Галлера более 3,25;
5 - компрессия или смещение сердца по данным ЭхоКГ или РКТ;
6 - сдавление легких по данным РКТ;
7 - нарушение показателей функции дыхания, демонстрирующие рестриктивные изменения;
8 - пролапс митрального клапана, блокада пучка Гиса или другая кардиальная патология, возможно обусловленная компрессией сердца;
9 - неудачные попытки коррекции деформации в прошлом;
10 - наличие проблем, обусловленных нарушением внешнего вида тела.

Сложность хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки определяется не только высокой травматичностью операции, но и основной проблемой – стабилизация грудинно-реберного комплекса после коррекции деформации. К настоящему времени разработано более 100 различных вариантов хирургического лечения ВДГК. Данные оперативные вмешательства имеют как свои преимущества, так и недостатки. По литературным данным послеоперационные осложнения, рецидивы ВДГК у детей встречаются в 15 - 25% случаев. Данная проблема остается актуальной и требует дальнейшего решения.

На протяжении многих лет основными способами коррекции ВДГК являлись резекционные методики (различные варианты операции Равича) в модификациях Н.И. Кондрашина (1984), E.W. Fonkalsrud (1978), В.К. Урмонаса (1983), А.Ф. Левицкого (1997) и др. Предложены методики с применением металло-трансплантатов (А.А. Вишневский и др., 2005), сетчатых трансплантатов (C. Kotoulas, 2003). Разработаны методы с использованием дистракционных аппаратов внешней фиксации, а также магнитного вытяжения (С.С. Рудаков, 2005; Х.З. Гафаров, 1996). Все указанные методики являются высоко травматичными, поскольку при них выполняется разрез по типу продольной стернотомии или «мерседес», производится пересечение грудины и/или хрящевых отрезков 3, 4 и 5-го ребер с обеих сторон, а также мечевидного отростка.

Недостатки существовавших ранее способов коррекции воронкообразной деформации побудило хирургов к разработке новых малотравматичных и высокоэффективных методов. В 1995 г. Д. Насс [D. Nuss] (США) впервые доложил об успешном применении у большого числа пациентов нового способа операции с применением специальной пластины, имплантируемой через небольшие разрезы. Сам Д. Насс назвал свою методику «минимально инвазивной техникой коррекции воронко-образной груди.


Новый подход предусматривал коррекцию деформированного грудино-реберного комплекса (ГРК) без резекции реберных хрящей и стернотомии. Основным компонентом метода является длительная (2 - 4 года) фиксация ГРК в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. Заранее изогнутая пластина проводилась загрудинно справа налево через два небольших разреза по боковым поверхностям передней грудной стенки. Пластина проводилась вогнутой стороной к грудине и затем переворачивалась на 180°, при этом выпуклая сторона обращается к грудине и выводит последнюю в правильное положение (в настоящий момент этап переворота пластины и элевация грудиныс исправлением одномоментно воронкообразной деформации называется «Nuss-procedure»). Пластина удалялась через 2 - 4 года по линии старых послеоперационных швов. Грудина и ребра при этом сохраняют приданную форму. Метод получил широкое распространение у специалистов. Появились модификации, основанные на принципе операции Насса.

Так, например, с целью выдавливания грудины изнутри кнаружи, вместо металлической пластины, использут пластину из гладкого никелида титана. Пластина из никелида титана обладает эффектом памяти формы, сверхупругостью, сверхэластичностью и кроме того, никелид титана биологически инертен и чрезвычайно стоек к коррозии. Данный материал разработан в НИИ медицинских материалов с памятью формы при Томском государственном университете. Техника операции:

 1-й этап – отсекается мечевидный отросток и мобилизуется ретростернальное пространство между плевральными листками;
 2-й этап – разрезы кожи производятся по подмышечным линиям длиной до 5 см в 5-ом межреберье с обеих сторон;
 3-й этап – за грудиной в поперечном направлении формируется туннель; формирование туннеля осуществляется при помощи проводника-кассеты, внутри которой находится пластина из никелида титана с памятью формы; проведение кассеты выполняется слева направо в ретростернальном пространстве под контролем указательного пальца; изготовление пластины производится заранее и подбор её индивидуален;
 4-й этап – после удаления кассеты пластина при помощи лавсановых нитей фиксируется к костной части ребер; ушивание ран косметическим швом;
 ближайший послеоперационный период больные находятся в отделении реанимации 1 - 2 дня, со 2-х суток переводятся в отделение, где начинают ходить, выписываются из отделения после операции на 10 - 12-е сутки.

В последнее время часто применяют вариант торакопластики с установкой двух пластин. Если раньше этот метод использовался при деформации по типу «Grand Canyon», то в последнее время он применяется в том числе при симметричных деформациях у пациентов старше 20 лет. При этом предпосылкой к использованию двух пластин является снижение нагрузки на каждую из них. При глубоких деформациях первая пластина проводится в зоне меньшей деформации, при этом создается частичная коррекция, что облегчает проведение второй пластины в зоне большей деформации.

Имеющийся опыт хирургической коррекции ВДГК показал, что методика Насса является эффективным миниинвазивным способом лечения пациентов с ВДГК. Для улучшения результатов лечения продолжаются разработки новых способов математического расчета формы пластины по данным КТ перед операцией и построения математической модели грудной клетки. Перспективной также является разработка миниинвазивной коррекции протрузии нижних ребер, которая часто сопутствует деформации.