… проблема является актуальной, поскольку имеет не только медицинский, но и социальный аспект, связанный с возможностью мужчины создать семью и с его репродуктивной способностью.
Гипоспадия – это врожденное недоразвитие мочеиспускательного канала, заключающееся в отсутствии его нижней стенки (нижняя расщелина мочеиспускательного канала), причем наружное отверстие канала открывается не на обычном месте (головка полового члена), а на нижней (вентральной) поверхности члена, мошонке или в промежности (примерно в 40% случаев сочетается с другими аномалиями, среди которых первое место занимает крипторхизм). Гипоспадия - самая частая аномалия развития органов мочеполовой системы у лиц мужского пола, - наблюдается у одного из 300 - 500 новорожденных (! но встречаемость гипоспадии увеличивалась ежегодно почти на 1%, а по данным американского Центра контроля за болезнями количество детей с гипоспадией за последние 30 лет возросло в 2 раза). Заболевание может сопровождаться искривлением кавернозных тел полового члена у 25 - 30% больных, часто наблюдаются нарушения мочеиспускания и половой функции.
Причины. Гипоспадия - полиэтиологическое заболевание и вызывается различными внешними и внутренними факторами, влияющими на эмбриогенез уретры:
увеличение случаев гипоспадии связывают с увеличением числа беременностей после искусственного (экстракорпорального) оплодотворения - ЭКО, участившимся приемом гормонов при угрозе выкидыша и преждевременных родов, воздействием неблагоприятных экологических факторов, особенно в ранний период развития беременности (7 - 15-я недели гестации);
кроме того, причинами развития гипоспадии могут быть: внутриутробная инфекция плода, осложненное течение беременности в первой ее половине (угроза выкидыша, токсикоз, кровотечение, нефропатия), перенесенные инфекционные респираторные заболевания (в частности, ОРВИ, грипп), нарушения выработки мужских половых гормонов в организме плода, наследственность (гипоспадия входит в симптомокомплекс многих генетических синдромов и болезней; у больных с гипоспадией отмечаются признаки генного дисбаланса в сторону увеличения женских детерминантов), различные сильные стрессовые ситуации (развод, смерть близких, увольнение и т.п.).
Симптомы. Клинические проявления гипоспадии настолько характерны, что диагноз может быть поставлен в родильном доме при внимательном осмотре наружных половых органов новорожденного. Выделяют следующие основные формы гипоспадии в зависимости от расположения наружного отверстия уретры (необходимо подчеркнуть отсутствие четких разграничительных линий между различными формами гипоспадии – они плавно переходят одна в другую):
гипоспадия полового члена [включает следующие варианты]: 1 - гипоспадия венца головки (головчатая форма) - наружное отверстие уретры открывается на уровне венца полового члена; 2 - окологоловчатая или околовенечная гипоспадия (венечная форма), отличающаяся от головчатой формы более проксимальным расположением наружного отверстия уретры; 3 - гипоспадия ствола полового члена (стволовая форма) - у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена;
члено-мошоночная форма гипоспадии - резкое искривление и недоразвитие полового члена; в тяжелых случаях половой член напоминает клитор, у основания которого открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала;
мошоночная гипоспадия (мошоночная форма) - одна из наиболее тяжелых форм аномалий полового члена; резкое недоразвитие и искривление полового члена; половой член напоминает клитор; расщепленная мошонка усиливает это сходство; отмечается полоска слизистой оболочки рудиментарного мочеиспускательного канала;
промежностная гипоспадия (промежностная форма) - при данной патологии мошонка расщеплена, половой член резко гипоплазирован и искривлен, часто скрыт между складками мошонки; мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие имеет вид широкой воронки; отмечается полоска слизистой оболочки, нередко доходящей до головки полового члена; головка резко недоразвита; крайняя плоть расщеплена;
«гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия типа хорды) - довольно редкий порок развития, который заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала - это приводит к искривлению полового члена, которое усиливается при эрекции; при этом наружное отверстие уретры отходит в физиологичном месте; мошонка, крайняя плоть развиты правильно.
Таким образом, наиболее легкая форма – гипоспадия головки – обычно не сопровождается деформацией полового члена. Все другие формы гипоспадии сопровождаются: выраженной дистопией мочеиспускательного канала, значительной деформацией полового члена, мочеиспусканием по женскому типу, нарушением нормального развитие полового члена (эрекция сохранена, но болезненна).
Если отверстие мочеиспускательного канала расположено вблизи головки полового члена, акт мочеиспускания совершается в положении стоя и особых неудобств при этом не вызывает, за исключением тех случаев (часто), когда имеется сужение наружного отверстия уретры, являющееся причиной жалоб на затруднённое мочеиспускание, натуживание, истончение струи мочи. Чем дальше находится отверстие уретры от головки полового члена, тем больше это доставляет неудобств больному. Поэтому больной предпочитает мочиться сидя, что уже в раннем возрасте вызывает насмешки со стороны других детей и тяжело воздействует на психику ребенка: он стремится к уединению, избегает сверстников, неохотно участвует в их играх и поэтому часто отстает от них в физическом развитии. После полового созревания возникает проблема невозможности выполнения полового акта (при значительном недоразвитии и искривлении полового члена) или бездетности (при локализации отверстия мочеиспускательного канала у основания полового члена, на проекции мошонки или на промежности, когда сперма не попадает во влагалище).
Лечение. Единственный радикальный способ лечения гипоспадии - хирургическая коррекция, которая относится к сложным задачам пластической хирургии (лекарственная терапия при лечении гипоспадии имеет второстепенное значение; по сути, она сводится к обеспечению анестезиологического пособия и антибактериальной профилактике). Более чем 100-летний опыт лечения гипоспадий предлагает множество вариантов хирургического лечения данного порока развития - в настоящее время в литературе описано более 300 операций при гипоспадии, и это уже доказывает, что ни один из способов не является идеальным. Это обусловлено тем, что каждый новый больной - это новая проблема, и в каждом конкретном случае необходим индивидуальный подход. Принципиально важное значение имеет адекватный и обоснованный выбор вида оперативного вмешательства. Ошибки на этом этапе резко увеличивают вероятность неудовлетворительных результатов лечения. Одним из ведущих негативных факторов, усугубляющих нарушение трофики тканей, является инфекционно-воспалительный процесс. Немаловажной остается и экономическая сторона оказания специализированной урологической помощи детям, страдающим гипоспадией.
Операция предусматривает не только полное расправление кавернозных тел, но и создание недостающей части мочеиспускательного канала из собственных тканей. Необходимо сформировать герметичную трубку из кожи ствола полового члена или крайней плоти. Важно, чтобы вновь созданный участок уретры хорошо кровоснабжался, не имел дефектов (мочевых свищей), рубцовых стенозов (сужений), нарушающих мочеиспускание, или дивертикулообразных расширений, где скапливается застойная моча. При коррекции гипоспадии необходимо стремиться к соблюдению строгих современных косметических требований – ровные кавернозные тела, наружное отверстие уретры на вершине головки, а не у ее основания, отсутствие избытков кожи на крайней плоти и стволе полового члена.
В настоящее время большую популярность приобрели одноэтапные оперативные методики, такие, как Snodgrass (TIP) MAGPI, Mathieu (при околовенечной гипоспадии), onlay Duckett Hodgson I - III, Duckett и многие другие оперативные вмешательства, в основе которых лежит создание тубуляризованного лоскута. Двухэтапные операции применяются при тяжелых формах гипоспадии (промежностных) и неудачной предшествующей уретропластике (у так называемых «гипоспадийных инвалидов»). Наибольшей популярностью пользуется операция Duplay. Методика Duplay является простой и анатомичной, позволяет сохранить губчатое тело уретры. Широко распространена уретропластика с использованием лоскута из слизистой оболочки щеки, мочевого пузыря и влагалищной оболочки яичка. По мнению большинства авторов, использование свободных лоскутов (буккальный, слизистая оболочка мочевого пузыря или аппендикс) целесообразно лишь для реабилитации «гипоспадийных инвалидов», когда отсутствует какой-либо местный пластический материал. При оценке результатов хирургического лечения гипоспадии принимают во внимание анатомический, функциональный и косметический эффект операции. Пластика уретры считается успешной, если отмечается развитие полового члена соответственно возрасту, при эрекциях он не искривляется, мочеиспускание свободное, отсутствуют снижающие косметический эффект рубцы.