Миелодисплазия (греч. mielos - спинной мозг, displasis - неправильное развитие органов и тканей) – собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга (спинномозговые грыжи, spina bifi da occulta, рахишизис, сирингомиелия, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и др.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией (чаще в пределах L1 - S5 сегментов).
Клиническая картина миелодисплазии разнообразная и сложная. Особенности клинической картины, течение заболевания у детей с миелодисплазией зависит от локализации, прогредиентности и от глубины поражения спинного мозга и корешков, от наличия и выраженности этих пороков развития, от возраста ребенка. Патологический процесс при миелодисплазии динамичен. Диагностическим критерием миелодисплазии считается сочетание неврологического дефицита, урологических, проктологических нарушении с деформациями опорно-двигательного аппарата.
Неврологические проявления миелодисплазии - плегии, парезы, дисфункции мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки, - имеют очень важное значение. Эти расстройства и тяжесть клинических проявлении порока развития обусловлена в первую очередь вовлечением в дефект множественных корешков конского хвоста (иначе - наиболее грубые неврологические изменения выявляются при пояснично-крестцовой локализации патологического процесса). При этом тазовые расстройства (дисфункция мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки) определяют степень адаптации больного, тяжесть заболевания, а также и его прогноз.
Патология со стороны опорно-двигательного аппарата проявляется нейро-ортопедическим синдромом, включающим (всё или что-либо из перечисленного): деформации (например, эквино-варусная стопа) и мышечную атрофией в нижних конечностях, неустойчивую походку, боль в конечностях и сколиоз. Следует заметить, что именно на протяжении поясничного отдела позвоночника встречается большое количество разнообразных аномалий позвонков. Именно на эту область приходится около четверти наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении пороков развития нарушений формирования и слияния тел позвонков.
В настоящее время адекватная диагностика миелодисплазии подразумевает комплексную оценку основных проявлений порока развития, включая особенности поражения рефлекторной, двигательной, сенсорной, вегетативной сфер, расстройств тазовых функции и трофических нарушений. Исследование больных с миелодисплазией в современном этапе развития проблемы сводится к сопоставлению клинических, интероскопических (R-гр, УЗИ, КТ, МРТ), электро-физиологических исследовании, способов оценки мочевыделительной и каловыделительной функции, как в данный момент, так и в динамике.
Подход к лечению миелодисплазии – комплексный, и зависит от особенностей случая (результаты зависят от степени неврологических нарушений). Лечение планируется в зависимости от характера и выраженности нарушений и от данных нейрофизиологического обследования:
медикаментозная терапия: нейротрофические средства, активаторы медиаторов, биостимуляторы, противовоспалительные, рассасывающие и десенсибилизирующие препараты, макроэргические соединения (АТФ, кокарбоксилаза и др.); лазерная терапия: облучение биологически активных точек низкоэнергетическим лазером; электростимуляция спинного мозга (улучшение функционального состояния нейронов спинного мозга и их восстановление, улучшение спинального и периферического кровообращения) и мочевого пузыря (через прямую кишку); эпидуральные блокады; физиотерапевтическое лечение; хирургические операции: пластика деформаций позвоночника с целью улучшения опорной функции; микрохирургические операции на спинном мозге и корешках, оболочках спинного мозга (миело-менинго-радикулиз) и сосудах с использованием интраоперационного электро-физиологического мониторинга нервных корешков; урологические операции на сфинктерном аппарате мочевого пузыря (миотомия детрузора мочевого пузыря по Махони и др.); эндоскопические манипуляции при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.
Миелодисплазия (греч. mielos - спинной мозг, displasis - неправильное развитие органов и тканей) – собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга (спинномозговые грыжи, spina bifi da occulta, рахишизис, сирингомиелия, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и др.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией (чаще в пределах L1 - S5 сегментов).