Актуальность. Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в ургентной хирургии наиболее часто встречается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивных гастритах, синдроме Маллори-Вейсса, при варикозном расширении вен пищевода и желудка, опухолях пищевода и желудка. В связи с внедрением в практику эндоскопии в последние годы все чаще диагностируются пороки развития и сосудистые аномалии желудка и пищевода, которые осложняются профузными кровотечениями. Диагностика этих пороков трудна, мало знакома практикующим врачам. К таким порокам относится язва или болезнь Дьелафуа.
Дефиниция. Язва или болезнь Дьелафуа (БД) [син.: подслизистая артериальная мальформация, интрамуральная артериальная мальформация, аномалия подслизистой артерии, аневризма желудочной артерии, кирзоидная аневризма, артерия желудка с персистирующим просветом, артериосклероз желудка] - редкое генетически обусловленное заболевание в виде аномалии развития сосудов подслизистой основы желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением. При БД характерно поражение проксимального отдела желудка с локализацией язвы на задней стенке по малой кривизне - 60 - 80% случаев (в последние годы идентифицированы вне желудочные повреждения: тонкой и толстой кишки, пищевода, бронхов). Макроскопически язва при БД представляет из себя эрозированную артерию в виде кратера вулкана с обесцвеченным участком слизистой оболочки в центре и неизмененной по цвету слизистой оболочкой вокруг него (иногда с наличием фонтанчика артериальной крови на высоте кровотечения). Заболевание проявляется в возрасте от 20 недель до 96 лет (в среднем 50 - 60 лет). Соотношение заболевших мужчин и женщин 2:1. В крупных хирургических центрах БД встречается у 1 - 2 больных в год.
Этиология и патогенез. Сведения об этиологии и патогенезе БД противоречивы. Вероятной причиной БД служит нарушение ангиогенеза с формированием выраженной сосудистой аномалии подслизистой основы желудка в виде изолированного расширения артериальных стволов размером 1 - 3 мм (в 10 раз превышающих диаметр других артерий на том же уровне), хотя не исключается возможность и вторичных дегенеративных изменений (однако, признаков васкулита, атеросклероза или сформированной аневризмы обнаружить не удается даже при целенаправленном исследовании). Соседние вены и сосуды среднего калибра также могут быть изменены и напоминают картину при артериовенозных аномалиях - ангиодисплазиях. Одни авторы полагают, что расширенная артерия в процессе роста начинает извиваться и складываться в спираль, проникая в слизистую оболочку, другие утверждают, что первично измененный сосуд просто продолжается в слизистом слое. В то же время в области дна и кардиального отдела подслизистые артерии отходят непосредственно от левой желудочной артерии. Эрозия слизистой оболочки, прилежащей к спиралевидной широкой артерии, - следствие давления ее ствола или локального гастрита с нарушением трофики и последующей эрозией стенки сосуда.
Отсутствуют достоверные доказательства воздействия предрасполагающих факторов - алкоголя, курения, нестероидных противо-воспалительных средств, глюкокортикоидов, стрессов, хотя в некоторых исследованиях этим факторам отводится роль триггера. Возможна сочетанная патология с сахарным диабетом, хронической почечной недостаточностью, артериальной гипертензией и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, новообразованиями, болезнями системы крови.
Клиника и диагностика. Для БД характерны внезапное начало с отсутствием боли, признаки профузного кровотечения: кровавая рвота (haemotemesis) и/или мелена (melaena), гипотония. Рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются у 15 - 100% больных, что является отличительной чертой этого заболевания. Диагноз БД верифицируют по данным эндоскопического исследования (фиброгастроскопия), ангиографии желудка, морфологического (гистологического) исследования. Могут быть рекомендованы следующие критерии БД:
клинические - острое начало, массивное активное кровотечение (haemotemesis, melaena);
эндоскопические (эндоскопические критерии БД по Dy N.M. и соавт., 1995) - артериальное струйное или пульсирующее кровотечение из одиночного дефекта слизистой оболочки диаметром менее 3 мм или фиксированный тромб в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой; визуализация сосуда в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой вокруг с/без активного кровотечения или с наличием свежего небольшого плотно-фиксированного сгустка крови в пределах дефекта с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
гистологические – наличие толстостенной артерии в основании дефекта (некроза) слизистой оболочки с дисплазией сосудов под ее мышечной пластинкой и лимфоцитарной инфильтрацией в прилежащих отделах.
Лечение. Основной метод лечения - эндоскопический гемостаз. Наряду с назначением блокаторов Н2-рецепторов, блокаторов протонной помпы (эзомепразол, омепразол), необходимо воздействие непосредственно на очаг кровотечения. Иногда приходится применять весь комплекс мероприятий: орошение раствором, содержащим железо треххлористое и аминокапроновую кислоту, аппликации пленкообразующих препаратов (омепразол, статизоль, клей МК-8), гемоклипирование, термозонд, диатермокоагуляция сосуда и тканей вокруг, аргоноплазменная коагуляция, лазерная фотокоагуляция, инъекции норадреналина, введение склерозирующих препаратов (обкалывание спиртом, этоксисклеролом).
Все шире применяется эндоскопическое клипирование кровоточащего сосуда. Этот метод самый быстрый, надежный и дешевый. Использование современных гемоклипаторов позволяет избежать ятрогенного увеличения размеров язвенного дефекта или перфорации стенки желудка. Эти осложнения иногда встречаются после инъекций склерозирующих препаратов и диатермокоагуляции. В отсутствие эффекта от повторных попыток эндоскопического гемостаза или при рецидивах кровотечения больных следует оперировать. Иногда прошивают кровоточащий сосуд, но чаще всего выполняют клиновидную резекцию язвы. Биопсия кровоточащей язвы позволяет получить морфологическое подтверждение заболевания и убедиться в радикальности вмешательства. В редких случаях при диффузном поражении подслизистого слоя прибегают к проксимальной или дистальной резекции желудка вплоть до гастрэктомии. Некоторые авторы считают этот вид вмешательства методом выбора.