Нейромышечный сколиоз

Нейромышечный сколиоз - боковое искривления позвоночника у страдающих различными заболеваниями нервной системы, которые вызывают нарушение проведения нервного импульса по нервному волокну либо нарушение нервно-мышечной передачи, и как следствие, парезы паравертебральной мускулатуры (стабилизирующей позвоночной столб в биомеханическом оптимуме). Как правило, деформации позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер. В отличии от диспластического сколиоза, нейро-мышечные деформации характеризуются более быстрой прогрессией, которая зачастую не связана со зрелостью скелета и может значительно прогрессировать и после окончания костного роста (причиной развития сколиоза является непосредственно само заболевание, в то время как прогрессированию деформации способствует непосредственно рост ребенка). У лежачих пациентов (с нервно-мышечной патологией) вероятность развития деформации позвоночника меньше, чем у передвигающихся в инвалидном кресле либо способных ходить, что обусловлено наличием осевой нагрузки на позвоночник как фактора, провоцирующего прогрессирование заболевания.

Паралитическая (нервно-мышечная) деформация позвоночника носит, как правило сколиотический характер с пологой и протяженной дугой, часто сопровождается перекосом таза. Прогрессия деформации происходит постепенно, однако в пубертатный период сопровождается характерным скачком. Классический пример паралитического искривления позвоночника - сколиоз у больных, перенесших полиомиелит. В начале XX в. полиомиелитический сколиоз был самой распространенной деформацией позвоночника. В зависимости от уровня поражения  различают: Своевременно нелеченные нейромышечные деформации позвоночника характеризуются следующими симптомами: У больных с запущенными и быстропрогрессирующими сколиозами нижние ребра вогнутой стороны деформации соприкасаются с подвздошной костью. Это вызывает выраженный дискомфорт, а пациент зачастую не может это выразить. Перекос таза (характерный признак нейро-мышечных деформаций позвоночника) сопровождается декомпенсацией туловища (фронтальным дисбалансом) и провоцирует образование пролежня в области седалищного бугра у сидячих пациентов. Больные часто истощены, паравертебральная мускулатура у них развита слабо, в костях отмечается остеопения. Пациенты имеют проблемы с потреблением и усваиванием пищи, отмечается снижение показателей внешнего дыхания вследствие слабости дыхательных мышц и деформации грудной клетки. Эта группа пациентов в большей степени подвержены присоединению или обострению имеющейся урологической инфекции.

Лечение. При выявлении деформации в раннем возрасте пациентам, как правило, назначается консервативное лечение – корсетотерапия. При положительном эффекте данный метод может использоваться до окончания роста костной ткани. Ортезирование в корригирующих корсетах Шено позволяет замедлить, но не предотвратить прогрессию деформации. Коррекции деформации в жестком корсете, которую добиваются при диспластическом сколиозе, у пациентов с нейро-мышечным сколиозом достичь не удается из-за наличия у них тяжелого психо-соматического статуса. Использование корригирующих корсетов способствует коррекции сколиоза, устраняет перекос таза и позволяет равномерно распределить нагрузку на седалищные бугры, что предотвращает образование пролежней. Помимо этого, корсет предотвращает дальнейшую прогрессию сколиоза и к окончанию костного роста уменьшает объем и травматичность оперативного вмешательства при коррекции сколиоза.

Основными целями оперативной коррекции нейро-мышечного сколиоза являются: При планировании хирургического лечения деформации позвоночного столба необходимо учитывать сопутствующую патологию – спастичность скелетной мускулатуры, наличие контрактур в тазобедренных, коленных и локтевых суставах.

Предоперационное обследование включает  рентгенограммы позвоночника с захватом подвздошных костей лежа/сидя (стоя) в 2-ух проекциях и в прямой проекции с наклонами. По данным рентгенограммам проводится оценка фронтального баланса (сколиотической деформации), сагиттального баланса (кифоз, лордоз), определяется возможная декомпенсация. По рентгенограмме поясничного отдела с захватом гребней подвздошных костей проводится определение угла наклона таза (по углу, образованному линией, проходящей через верхние точки гребней подвздошных костей и горизонтальной линией). КТ и МРТ позвоночника проводится для определения состояния мягкотканых и костных структур, исключения возможных аномалий развития позвоночника и спинного мозга.

Перед проведением вмешательств на позвоночнике у пациентов с нейро-мышечными деформациями в ряде случаев необходимо выполнять устранение сопутствующей патологии - контрактур и вывихов в суставах. Учитывая протяженность сколиотической дуги, значительную ротацию позвонков, относительную мобильность, практический постоянно присутствующий перекос таза, при проведении коррекции и фиксации нейромышечных деформаций используются дорсальные методики. Вентральный подход используется для проведения релиза (англ. release - освобождение, выпуск) межпозвонковых структур и как самостоятельный подход при лечении нейромышечных деформаций применяется редко.

Для фиксации позвоночника у пациентов с нейро-мышечными деформациями применяют винтовые либо комбинированные конструкции (субламинарные фиксаторы-крючки, проволока+винты). Использование «чисто» винтовых конструкций позволяет более надежно фиксировать позвоночник, дает более выраженную коррекцию, в некоторых случаях позволяет провести лечение в один этап (без вентрального релиза), уменьшает время пребывания больного в стационаре. Транспедикулярный винт позволяет проводить фиксацию всех 3-х колонн позвоночного столба, что позволяет одномоментно корригировать деформацию, а использование методики PVCR (Posterior Vertebral Column Resection) позволяет получить более выраженную коррекцию. Комбинированные системы позволяют уменьшить время оперативного вмешательства, хирургическую агрессию, кровопотерю. Одним из преимуществ комбинированных систем с субламинарной фиксацией по Luque является низкопрофильность последней, что актуально для пациентов с дефицитом паравертебральной мускулатуры.

При оперативной коррекции сколиоза важным моментом является многоуровневая фиксация с установкой большого числа опорных элементов (желательно фиксировать каждый сегмент сколиотической дуги), а также задняя мобилизация позвоночника с использованием корригирующей остеотомии по Смит-Петерсону (SPO). Многоуровневая фиксация позволяет равномерно распределить нагрузку на опорные элементы позвоночника (в которых зачастую отмечается остеопения) и в условиях неполноценной паравертебральной мускулатуры надежно удерживать позвоночный столб. Так как практически все нейро-мышечные деформации сопровождаются перекосом таза, при монтаже конструкции в нижнем полюсе используют узел сакро-пельвик-фиксации. Показанием к фиксации таза является угол наклона таза между линией, соединяющей крылья подвздошных костей, и горизонтальной линией более 15°.

Отягощенный соматический анамнез, снижение дыхательной функции (обусловленное деформацией грудной клетки и позвоночника) и несостоятельность дыхательной мускулатуры, а также неполноценность глотательного и кашлевого рефлексов у данной группы пациентов делает необходимым строгое наблюдение за пациентом в раннем послеоперационном периоде. Риск послеоперационных легочных осложнений значительно возрастает у пациентов с показателями жизненной емкости легких 40% и менее от возрастной нормы, при выраженной интраоперационной крвопотере (например, после проведения PVCR), а также у больных с проведенным вентральным вмешательством, что в условиях неполноценной межреберной и диафрагмальной мускулатуры также значительно снижает вентиляционную функцию легких. В таких ситуациях показана продолжительная послеоперационная вентиляция до 48 – 72 часов и обязательная установка назо-гастрального либо назо-интестинального зонда для предотвращения аспирации. После перевода больного из отделения реанимации необходимо активное наблюдение средним и старшим медицинским персоналом, мониторинг жизненных показателей (АД, ЧСС, ЧДД, SPO2), доступ к ингаляционному кислороду. В послеоперационном периоде у пациентов, которые не контролируют функции тазовых органов, большое значение имеет сохранение в чистоте раневых повязок, что является профилактикой инфекционных осложнений.

Диагностическое значение  симптома атипичного роста волос (САРВ) в диагностике сколиоза