Бинодальная болезнь сердца – это одновременное нарушение функции синусового (синоатриального, СА) и атриовентрикулярного (AВ) узла. Введенный в 1976 г. J. Renggli термин «бинодальная болезнь сердца» (ББС) подразумевает сочетание синдрома слабости синусового узла ( СССУ) и атриовентрикулярной блокады. При этом на ЭКГ регистрируется замещающий ритм или выскальзывающие импульсы на фоне синоатриальной блокады или полной остановки автоматизма синусового узла.
В основе развития ББС лежит, как правило, органическое поражение СА-узла и АВ-соединения, которое наиболее часто обусловлено следующими заболеваниями: ИБС, миокардит (тиреотоксический, аутоиммунный, в том числе специфический при дифтерии), постмиокардитический кардиосклероз, неишемические дегенеративные и инфильтративные заболевания с поражением проводящей системы сердца (амилоидоз [особенно старческий], саркоидоз , гемохроматоз, склеродермическое сердце, злокачественные опухоли сердца), гипотиреоз, хирургические операции на сердце (включая манипуяции собственно на проводящей системе), генетически детерминированные сочетания СССУ с АВ-блокадой, предсердными тахиаритмиями и дилатационной кардиомиопатией, токсические повреждения вызванные антиаритмическими препаратами, антидепрессантами, ядовитыми грибами и др.
Выделяют несколько вариантов ББС, которые в той или иной мере отражают степень нарушения функции СА-узла и AВ-соединения:
1-й вариант. Невыраженное или латентное нарушение функции СА-узла с умеренным нарушением AВ-проводимости (I и II степени).
2-й вариант. Сочетание выраженного нарушения функции СА-узла с умеренным (или латентным) нарушением AВ-проводимости.
3-й вариант. Сочетание выраженного нарушения АВ-проводимости (II и III степени) и умеренной патологии СА-узла.
4-й вариант. Сочетание СССУ с выраженным нарушением автоматизма AВ-соединения при отсутствии нарушения AВ-проводимости (отсутствие замещающего ритма АВ-соединения во время асистолии более 3 секунд).
5-й вариант. Сочетание выраженного нарушения АВ-проводимости с выраженным СССУ. Своеобразным исходом этого варианта является развитие постоянной формы мерцания предсердий с полной поперечной блокадой (синдром Фредерика).
Субъективно ББС может длительное время никак не проявляться (включая паузы до 4 секунд). Однако наличие у больного обмороков неясной этиологии всегда требует исключения ББС (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) – длительных пауз в работе сердца, бради- или тахикардии, ве-дущих к резкому падению сердечного выброса. Для таких обмороков характерно отсутствие ауры, судорог, предшествующее ощущение остановки сердца или выраженного урежения его деятельности, возможны похолодание и побледнение кожных покровов с резким падением АД. Обмороки могут провоцироваться кашлем (беталепсия) , резким поворотом головы, ношением тесного воротничка, заканчиваются самостоятельно, при затяжном характере могут потребовать реанимационных мероприятий. Кроме того больные могут жаловаться на предобморочные состояния (с появлением резкой слабости, шума в ушах), редкий пульс (не всегда ритмичный), паузы и перебои в работе сердца. Развитие брадикардии может сопровождаться усугублением коронарной патологии, застойной сердечной недостаточности, дисциркуляторной энцефалопатии, перемежающей хромоты, появлением тошноты, расстройств пищеварения, одышки при еде, мышечной слабости. Появление выскальзывающих ритмов и отдельных комплексов может ощущаться как сердцебиение, перебои в работе сердца. В тех случаях, когда для ББС характерен синдром брадитахикардии (синдром Шорта), наблюдается чередование синусовых пауз и очень тягостного для больных сердцебиения. При этом возможно возникновение и выброс внутрисердечных тромбоэмболов, главным образом, в момент резкого перехода от тахикардии к медленному ритму. При объективном исследовании могут быть выявлены брадикардия, которая устраняется или усугубляется физической нагрузкой, экстрасистолия, а также различные виды тахикардий. Случайно (не для подтверждения диагноза блокады) может быть выявлена повышенная чувствительность каротидного синуса (резкая брадикардия вплоть до асистолии и потери сознания). При стойкой брадикардии (особенно у больных с атеросклерозом аорты) развивается гемодинамическая артериальная гипертензия с выраженным повышением систолического АД. При совпадении сокращений предсердий и желудочков у больных ББС с полной АВ- блокадой выслушиваются «пушечные тоны».
К числу современных методов диагностики ББС, вошедших в повседневную клиническую практику, относятся: ЭКГ (определяется удлинение интервала РQ>0.22 сек., наличие периодов Самойлова-Венкенбаха, периодическое выпадение желудочковых комплексов, независимое возбуждение желудочков и предсердий), ЭХО-КГ, обзорная рентгенография органов грудной клетки, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводное электрофизиологическое исследование позволяющие улучшить диагностику различных нарушений ритма сердца, осуществить целенаправленный подбор антиаритмической терапии и выявить больных, нуждающихся в имплантации ЭКС (электрокардиостимулятора).
Лечение ББС зависит не только от степени нарушения проводимости, определяемой инструментально, но и от остроты развития, этиологии, тяжести клинических проявлений. Прежде всего отменяются все препараты, которые могли и могут в дальнейшем способствовать развитию нарушений проводимости. При наличии синдрома «тахи-бради» возможно назначение аллапинина в небольшой дозе (1/2 таблетки 3 - 4 раза в день) с последующим контролем ЭКГ в течение суток методом суточное мониторирования ЭКГ по Холтеру. Допустимо одновременное назначение беллоида по 1 таблетке 3 раза вдень или теопека 0,3 г 2 - 3 раза в день. В случае острого развития ББС проводится этиотропное лечение. В частности, при подозрении на воспалительную природу показано введение преднизолона (90 - 120 мг в/в или 20 - 30 мг/сут внутрь). Экстренную терапию ББС проводят в зависимости от тяжести: в случаях асистолии, приступов Морганьи-Адамса-Стокса должны проводиться реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, временная эндокардиальная стимуляция, введение 0,5 - 1,0 мл 0,1% раствора адреналина в/в и внутрисердечно; 0,3 - 0,5 мл 1% раствора атропина в/в); в случаях выраженной синусовой брадикардии, ухудшающей гемодинамику, назначают атропина 0,5 - 1,0 мл 1% раствора п/к до 4 - 6 раз в сутки под контролем монитора. В лечении ББС ведущую роль играет постановка постоянного ЭКС.
Клинико-электрокардиографические показания для постановки ЭКС:
приступы Морганьи-Адамса-Стокса в анамнезе (хотя бы однократно);
выраженная брадикардия (менее 40 ударов в минуту);
спонтанные синусовые паузы на ЭКГ (>2,5 - 3 сек);
обусловленные брадикардией головокружения, пресинкопальные состояния, коронарная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, высокая систолическая артериальная гипертензия независимо от ЧСС;
появление тромбоэмболических осложнений осложнений, связанных с острыми переходами ритма от бради- к тахикардии;
тяжело протекающий синдром тахи-брадикардии с коллапсами, стенокардией, инсультами;
БСС с нарушениями ритма, требующими назначения антиаритмиков, которое в условиях нарушенной проводимости невозможно;
АВ-блокада III степени с ЧСС менее 40 ударов в минуту или паузами более 3 секунд;
АВ-блокада типа Мобитц II;
признаки активации конкурентных идиовентрикулярных центров.