Внутриглазная (увеальная) меланома (УМ) является высокозлокачественной опухолью и относится к разряду редких опухолей, составляя менее 1% всех типов рака, 12% меланом всех локализаций, 80 - 87% всех внутриглазных опухолей (увеальный от лат. «uvea» - сосудистая оболочка глаза, в современной номенклатуре - увеальный тракт, который расположен под склерой и включающий собственно сосудистую оболочку глаза, ресничное тело и радужку). Пик заболеваемости УМ приходится на возраст 55 лет. При УМ могут поражаться как радужка, так и цилиарное тело и сосудистая оболочка, поэтому необходим дифференцированный подход в диагностике и лечении данной опухоли ( анатомия глазного яблока).
Меланомы радужки отмечаются в 5 - 8% случаев и чаще возникают у пациентов со светлой радужкой, наличием меланоза и невуса. Больные с невусом и меланозом радужки относятся к группам риска возникновения УМ. Меланомы цилиарного тела и радужки отмечаются в 7 - 10% случаев, меланома хориоидеи (МХ, хориоидея — собственно сосудистая оболочка глаза) – в 82 - 88%.
Независимо от локализации УМ при установлении диагноза врачу необходимо собрать подробный анамнез для определения длительности существования пигментного пятна на радужке (при наличии опухоли радужки и цилиарного тела), крайне важна информация относительно общего состояния больного, а также наличие данных об онкологическом заболевании другой локализации.
Наличие фотопсий, ухудшение центрального зрения и наличие дефектов поля зрения характерно для МХ. При осмотре необходимо обращать внимание на состояние век, наличие экзофтальма, состояние сосудов конъюнктивы, нарушение подвижности глаза (эти симптомы характерны для экстраокулярного распространения опухоли). Необходимо исследовать состояние зрительных функций и уровень внутриглазного давления.
Биомикроскопия является основным методом в установлении диагноза опухоли радужки, цилиарного тела или сосудистой оболочки. При осмотре опухоли радужки и цилиарного тела следует обратить внимание на ее распространенность (по окружности и в направлении корня радужки), степень пигментации, структуру самой опухоли и наличие пигмента в паралимбальной зоне, характерного для прорастания опухоли в слои склеры.
При подозрении на опухоль сосудистой оболочки необходимо уточнить локализацию патологического очага, степень и характер пигментации. Для МХ характерно наличие плотного основания под сетчаткой, возможно скопление субретинального экссудата. Чаще МХ растет в виде солитарного узла. Вторичная отслойка сетчатки, в отличие от первичной, редко сопровождается разрывами. Как правило, сетчатка сращена с поверхностью опухоли, реже развивается отслойка сетчатки непосредственно над опухолью, причем по крутому краю отмечается складчатость сетчатки, а по пологому – высокая отслойка. У некоторых больных отслойка сетчатки развивается в контрлатеральных отделах, напоминая по форме спонтанную отслойку, что свидетельствует об особой токсичности опухоли.
Эндофтальмит и панофтальмит, как правило, развиваются при некротических меланомах, сопровождающихся экстраокулярным ростом в орбиту, поэтому офтальмологу !!! всегда необходимо помнить, что у больных с эндофтальмитом и панофтальмитом возможен внутриглазной опухолевый процесс.
Диагностика:
транссклеральная (в том числе передняя, прямая) диафаноскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолью радужки, цилиарного тела и кистозными новообразованиями, определить границы опухоли, а при МХ – дифференциальную диагностику с экссудативной отслойкой сетчатки;
ультразвуковая биомикроскопия меланомы радужки и цилиарного тела помогает в оценке распространения опухоли и проведении дифференциальной диагностики с опухолеподобными заболеваниями; ультразвуковое сканирование при внутриглазной меланоме позволяет с высокой степенью достоверности определить параметры опухоли, акустическую гомогенность внутренней ее структуры, связь опухоли с диском зрительного нерва и состояние его воронки, а также наличие или отсутствие экстрабульбарного роста опухоли; при нарушении прозрачности оптических сред глаза ультразвуковое сканирование является очень важным методом в диагностике внутриглазной опухоли;
оптическая когерентная томография имеет диагностическую ценность при начальной стадии МХ, для которой наиболее характерными признаками служат утолщение сетчатки над опухолью и в сопредельной зоне, а также дугообразное изменение хориоидального профиля;
флуоресцентная ангиография целесообразна при дифференциальной диагностике злокачественных и доброкачественных новообразований, уточнении границ опухоли, сравнительном анализе ангиограммы в ходе динамического наблюдения за опухолью и контролеза эффективностью локального лечения опухоли в динамике;
компьютерная и магнитно-резонансная томография важны для оценки состояния органов брюшной и грудной полостей при прорастании внутриглазной меланомы за пределы глаза, наличии регионарных или отдаленных метастазов;
тонкоигольная аспирационная биопсия показана при атипичных клинических случаях (при цитологическом подтверждении меланомы энуклеацию надлежит проводить не позднее чем через 2 - 3 дня после тонкоигольной аспирационной биопсии).
Лечение. В настоящее время существуют два основных вида лечения: органосохраняющее и радикальное (удаление глазного яблока, или энуклеация). При выборе тактики лечения больных внутриглазной меланомой должен быть использован системный подход с учетом клинических параметров опухоли и состояния противоопухолевой резистентности организма. С целью расширения показаний к применению световой энергии и локальной радиотерапии, а также повышения их терапевтической эффективности используются модификаторы биологического ответа, усугубляющие состояние опухолевых клеток и активизирующие функцию противоопухолевой резистентности организма. К таким модификаторам биологического ответа относятся цитокины (интерфероны, интерлейкины (ИЛ), фактор некроза опухоли и др.), включение которых в комплекс органосохраняющего лечения УМ (световая коагуляция и брахитерапия) позволяет повысить эффективность лечения внутриглазных опухолей, а также цитостатики, которые увеличивают чувствительность опухолевых клеток к радиоизлучению.
Тактика лечения внутриглазных меланом зависит от параметров опухоли, локализации, наличия прорастания в слои склеры, состояния оптических сред глаза и др.:
при меланоме радужки толщиной до 2 - 3 мм и занимающей по площади один сектор радужки возможно проведение ксеноновой, аргоновой фотокоагуляции и лазерной термотерапии;
при поражении опухолью от одного до двух секторов радужки, наличии субкомпенсированной вторичной глаукомы и отсутствии эффективности световой коагуляции целесообразно проводить локальную эксцизию опухоли с помощью радиоволнового ножа, что существенно снижает частоту возникновения такого операционного осложнения, как кровоизлияние; у больных меланомой, поразившей более двух секторов радужки, при наличии вторичной болезненной глаукомы, прорастании опухоли в экстрабульбарное пространство, а также при отсутствии эффективности органосохраняющего лечения показано удаление глаза;
при наличии меланомы в радужке и цилиарном теле более целесообразно проводить комбинированное лечение: сначала проводят предоперационную -терапию, при этом лучевая нагрузка уменьшается в 2 раза и составляет 400 Гр, а через 38 - 40 дней выполняют локальную эксцизию меланомы цилиарного тела (при поражении более двух секторов и наличии вторичной болезненной глаукомы, прорастании опухоли в экстрабульбарное пространство, а также при отсутствии эффективности органосохраняющего лечения целесообразна энуклеация глаза);
в случае МХ органосохраняющее лечение возможно при протяженности ее не более 17 мм и проминенции не более 10 мм, при наличии прозрачных сред глаза, отсутствии вторичной глаукомы и обширной отслойки сетчатки, отсутствии прорастания опухоли в область диска зрительного нерва и в экстрабульбарное пространство; при расположении опухоли в постэкваториальной области глаза, а также при протяженности ее у основания не более 15 мм, выстоянии до 3 мм и расстоянии между диском зрительного нерва и краем опухоли 2 - 3 мм возможно применение монотерапии в виде ксеноновой фотокоагуляции, транспупиллярной термотерапии и фотодинамической терапии; при протяженности опухоли у основания до 17 мм и выстоянии до 5 мм возможно проведение -терапии (стронций-90 + иттрий-90; рутений-106 + родий-106); при протяженности опухоли до 17 мм и элевации ее до 7 мм целесообразно проводить комбинированное лечение, в качестве адъювантной терапии может быть использована световая коагуляция, транспупиллярная термотерапия или фотодинамическая терапия, а через 3 - 5 дней – брахитерапия; при выстоянии опухоли до 11 мм и протяженностью до 17 мм целесообразно проведение комбинированного лечения (световой энергии и брахитерапии), интерферо-нотерапии и селективной внутриартериальной химиотерапии (цисплатин), которая позволяет создать максимальную концентрацию препарата в самой опухоли и избежать интоксикации организма, наблюдающейся при системной химиотерапии; при выстоянии опухоли до 9 мм, протяженностью до 12 - 13 мм и расположенной не менее чем 3 мм от диска зрительного нерва, возможна эндовитреальная резекция опухоли с предварительно проведенной брахитерапией или транссклеральной термотерапией; при расположении опухоли в доэкваториальной зоне с протяженностью у основания не более 12 - 13 мм и проминенцией до 10 мм возможно проведение транссклеральной резекции опухоли; за 38 - 40 дней до операции целесообразно выполнить предоперационную брахитерапию (суммарная доза – 400 Гр); при УМ больших размеров (протяженность >18 - 20 мм и проминенция 13 мм), а также в случае отсутствия эффективности органосохраняющего лечения, наличии вторичной болезненной глаукомы и прорастании опухоли в экстрабульбарное пространство целесообразно проводить энуклеацию глаза; при прорастании опухоли в экстрабульбарное пространство с формированием опухолевых узлов на поверхности глаза показана экзентерация орбиты (хирургическая операция, заключающаяся в полном удалении всего содержимого глазницы и оставлении нетронутыми только костных стенок).
независимо от вида лечения больной в обязательном порядке должен наблюдаться не только у офтальмолога, но и у онколога
Внутриглазная (увеальная) меланома (УМ) является высокозлокачественной опухолью и относится к разряду редких опухолей, составляя менее 1% всех типов рака, 12% меланом всех локализаций, 80 - 87% всех внутриглазных опухолей (увеальный от лат. «uvea» - сосудистая оболочка глаза, в современной номенклатуре - увеальный тракт, который расположен под склерой и включающий собственно сосудистую оболочку глаза, ресничное тело и радужку). Пик заболеваемости УМ приходится на возраст 55 лет. При УМ могут поражаться как радужка, так и цилиарное тело и сосудистая оболочка, поэтому необходим дифференцированный подход в диагностике и лечении данной опухоли ( 