Эктодермоз плюриорифициальный эрозивный Фиссенже—Рандю
Эта болезнь протекает также с резко выраженной лихорадочной реакцией и пленчатым (псевдомембранозным) поражением конъюнктивы глаз и слизистой оболочки полости рта, папуловезикулезными высыпаниями на коже конечностей, крайней плоти, мошонке и слизистой оболочке прямой кишки; при этом синдроме возможны осложнения в виде пневмонии и энцефоломиелита. К описанным синдромам близок по клинической картине дермостоматит Бадера, он проявляется повышением температуры тела, тяжелым стоматитом с трудно отделяемым налетом на слизистых оболочках и пятнисто-буллезными высыпаниями на красной кайме губ и коже.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику проводят с токсидермией, токсико-аллергическим эпидермальным некролизом, герпетиформным дерматитом; при изолированном поражении слизистой оболочки ротовой полости — с вульгарной пузырчаткой, различными формами стоматита, эрозивными папулами вторичного сифилиса.
Лечение проводят антибиотиками широкого спектра действия, препаратами кальция, антигистаминными средствами, витаминами С, Р, В2, назначают аутогемотерапию, в тяжелых случаях — кортикостероидные препараты. При поражении слизистой оболочки полости рта назначают частые орошения теплыми растворами перманганата калия, гидрокарбоната натрия, 0,5%-ным раствором новокаина.
Прогноз обычно благоприятный, при синдроме Стивенса—Джонсона возможен летальный исход.
