… несмотря на значительные успехи медицины вообще и детской хирургии в частности, данная проблема остается одной из наиболее сложных.
Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) - это сложный порок развития, относящийся к дизрафиям, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и предлежащий отдел брюшной стенки, имеется расщепление наружных половых органов, уретры и лонного сочленения. Слизистая оболочка при экстрофии мочевого пузыря выпячивается через дефект передней брюшной стенки. В нижних отделах площадки открытого мочевого пузыря находятся устья мочеточников, через которые постоянно вытекает моча. Пролабирующая слизистая ярко-красного цвета часто покрыта папилломатозными разрастаниями, легко травмируется и кровоточит. Размеры экстрофированной площадки колеблются от 3 до 10 см в диаметре. Экстрофированный пузырь имеет нормальное кровоснабжение и нормальный нейромышечный аппарат, а потому, как только произведена пластика мочевого пузыря, он способен иметь полноценную функцию детрузора. Выше перечисленные аномалии могут быть выражены в разной степени. Разные группы исследователей чаще всего описывают ЭМП в комплексе с аномалиями (хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и уретра сформированы - неполная экстрофия или передний пузырный свищ): паховые грыжи, крипторхизм, экстрофия клоаки (наиболее тяжелая и редкая - расщелина распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечной трубки). Почти все дети с экстрофией имеют ту или иную степень расхождения лона и/или искривление позвоночника). По данным разных авторов, в среднем частота ЭМП колеблется от 1 : 10 000 до 1 : 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 3 - 6 раз чаще, чем у девочек.
Постоянное недержание мочи приносит большие страдания больным и их родителям, требует тщательного ухода за детьми. Открытая слизистая мочевого пузыря, мацерированный кожный покров вследствие постоянного истечения мочи являются источником постоянных болевых ощущений. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эрозии и кровоточит, в перспективе возникают признаки буллезного воспаления. Запах мочи и мокрая одежда (особенно, когда памперсы были недоступны) не позволяют вести больным нормальный образ жизни. А внешний вид некоторых аномалий может даже вызвать шоковое состояние у людей, с ними сталкивающихся.
Широкое внедрение ультразвукового исследования (УЗИ) позволило проводить антенатальную диагностику пороков развития, в том числе ЭМП и экстрофии клоаки примерно с 16-й недели беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает заполняться мочой. Отсутствие при УЗИ нормального мочевого пузыря в сочетании с наличием образования в области передней брюшной стенки и с низким расположением пупка подтверждает наличие экстрофии. В некоторых государствах диагноз ЭМП, установленный внутриутробно, является показанием к прерыванию беременности. Не всегда удается ранняя пренатальная диагностика порока: описаны случаи, когда беременным с 16 недель выполняли УЗИ, но ЭМП была обнаружена только в поздние сроки гестации, а иногда - при рождении. Если антенатальная диагностика не проводилась, то клиническая картина ЭМП настолько характерна, что диагноз обычно ставится сразу при рождении непосредственно в родильном зале.
Лечение ЭМП только хирургическое. Основной целью хирургического лечения ЭМП является создание резервуара для мочи достаточной емкости, который не являлся бы препятствием к оттоку из верхних мочевыводящих путей, но который можно было бы произвольно опорожнять, при этом в промежутках между мочеиспусканиями мочевой резервуар обеспечивал бы герметичность и адаптацию к увеличивающемуся объему жидкости. По мнению большинства авторов, помимо всего вышеперечисленного, лечение должно включать предупреждение инфекции мочевыводящих путей, исключать травматизацию открытой слизистой мочевого пузыря, по возможности формировать лонное сочленение с «замыканием» тазового кольца, а также формировать наружные половые органы. Среди большого числа оперативных вмешательств, проводимых по поводу ЭМП, можно выделить три группы:
реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использование различных пластических материалов;
пересадка мочеточников в сигмовидную кишку с созданием анти-рефлюксного механизма;
создание изолированного (артифициального) мочевого пузыря.
Результаты реконструктивно-пластических операций разные. Противоречивость данных, представленных в литературе разными авторами, не позволяет окончательно выбрать вид и способ лечебной тактики, посредством которых возможно достичь максимальной эффективности и однозначно относиться к определенному типу оперативного вмешательства. В то время как одни авторы указывают на преобладание благоприятных исходов, другие пессимистически относятся к определенному виду хирургического лечения ЭМП. По мнению большинства, ведущим в оценке результатов пластической операции должно быть функциональное состояние сформированного органа. Показатель выживаемости при ЭМП значительно вырос, достигнув 70 %, что лишний раз доказывает необходимость срочного, полноценного, всеобъемлющего лечения детей с данной патологией.