… являются самыми частыми доброкачественными новообразованиями печени.
Эпидемиология. Частота гемангиом печени в популяции составляет 2%; по данным аутопсий эта цифра достигает 7,4%. Повсеместное использование неинвазивных лучевых методов исследования способствует увеличению частоты выявления бессимптомных образований. Гемангиомы встречаются в любом возрасте, чаще у женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 4-6 : 1). Большинство опухолей диагностируют в возрасте 30 - 50 лет. В литературе описано выявление гемангиом печени в раннем детстве и даже в пренатальном периоде. У 5 - 10% детей первого года жизни можно обнаружить гемангиомы печени, которые обычно исчезают в течение нескольких лет.
Этиология гемангиом печени остается неизвестной. Образование имеет мезенхимальное происхождение, формируется из эндотелиальных клеток. Некоторые авторы считают его гамартомой. Генетических механизмов наследования не выявлено. Гемангиомы печени можно встретить в составе ряда синдромов:
синдром Клиппеля-Треноне-Вебера – гемангиома печени, врожденная гемигипертрофия, пламенеющий невус и гемимегалэнцефалия (или без нее);
болезнь Ослера-Рандю-Вебера – многочисленные мелкие гемангиомы кожи лица, губ, языка, слизистой рта, желудочно-кишечного тракта, печени;
болезнь фон Хиппеля–Линдау – гемангиомы мозжечка, сетчатки, печени и поджелудочной железы.
Морфология. Подавляющее большинство гемангиом являются кавернозными. Капиллярные гемангиомы встречаются очень редко. Кавернозные гемангиомы, как правило, одиночные, способны достигать гигантских размеров и вызывать появление клинических симптомов. Реже (до 10%) поражение носит множественный и диффузный характер. Размеры варьируют от 2 мм до 40 см. Гигантскими гемангиомами считаются образования более 4 - 5 см, но существует иная точка зрения, согласно которой гигантскими называют опухоли более 10 см. Большая часть гемангиомы может располагаться внепеченочно и быть связанной с печенью «ножкой». Кровоизлияние и тромбоз могут привести к развитию фиброза и формированию так называемой склерозированной гемангиомы, которая представлена плотным узлом серого цвета.
Клиническая картина. Подавляющее большинство гемангиом никак не беспокоят пациентов. В большинстве ситуаций их обнаруживают случайно при обследовании или лапаротомии по поводу других причин, а также при аутопсии. Большие гемангиомы способны проявить себя клинически. Отмечено, что у 40% пациентов с гемангиомами размером 4 см появляются симптомы. Этот показатель увеличивается до 90% при размере опухоли 10 см. Однако клиническую картину следует интерпретировать осторожно, поскольку причиной жалоб может быть не гемангиома, а другое заболевание органов брюшной полости (например, синдром раздраженной кишки, пептическая язва, желчнокаменная болезнь и др.) - только у небольшой части пациентов при тщательном обследовании удается установить связь болевого синдрома с гемангиомой.
Наиболее частыми жалобами являются боль и чувство тяжести в правом верхнем квадранте живота (правом подреберье). Боль может быть вызвана растяжением капсулы печени, тромбозом и инфарктом опухоли, кровоизлиянием в опухоль или сдавлением окружающих органов и тканей. Если опухоль сдавливает желудок, появляются признаки нарушения эвакуации – чувство раннего насыщения, рвота. Описано наблюдение развития отека нижних конечностей за счет сдавления нижней полой вены гемангиомой, располагавшейся в I сегменте печени. Встречаются и такие проявления, как сердечная недостаточность вследствие массивного артерио-венозного шунтирования, желтуха вследствие сдавления протоков, желудочно-кишечное кровотечение в результате гемобилии и лихорадка неизвестного происхождения. Таким образом, гемангиомы печени опасны развитием осложнений, среди которых спонтанный разрыв и внутрибрюшное кровотечение является наиболее тяжелым. Описаны клинические ситуации, когда на фоне гигантских гемангиом печени появлялись признаки, напоминающие системный воспалительный процесс: лихорадка, уменьшение массы тела, анемия, тромбоцитоз, увеличение уровня фибриногена и СОЭ на фоне нормального уровня лейкоцитов. Часто у пациентов с гемангиомами печени выявляют гемангиомы кожи, однако связь этих двух процессов окончательно не установлена.
Диагностика. УЗИ является самым частым первоначальным методом диагностики, который широко распространен и экономически доступен. Гемангиомы печени при УЗИ четко отграничены от окружающих тканей, однородно гиперэхогенны, но их ультразвуковые признаки значительно варьируют и неспецифичны. Режим цветового допплеровского картирования увеличивает чувствительность исследования по сравнению с обычным УЗИ с 46 до 69%. Применение ультразвуковых контрастных препаратов увеличивает чувствительность обычного УЗИ до 100%, а специфичность – до 92%. Ценность компьютерной томографии (КТ) значительно повышается при внутривенном контрастировании. В диагностике гемангиом печени высокую чувствительность (более 90%) и специфичность (90–100%) имеет магнитно-резонансная томография (МРТ). Радиоизотопные методы исследования (плоскостная сцинтиграфия с введением эритроцитов, меченых 99mТс, однофотонная эмиссионная компьютерная томографии [SPECT] с эритроцитами, мечеными99mТс) применяют, когда данных КТ и МРТ для постановки диагноза недостаточно. Высокая диагностическая точность неинвазивных методов исследования делает ненужным проведение артериографии в большинстве ситуаций, но иногда этот метод может оказаться полезным. ! Диагностические возможности любого метода диагностики уменьшаются, когда размер образования печени составляет менее 2 см. В таких наблюдениях наиболее точными исследованиями являются МРТ и SPECT. Большинство авторов считают МРТ методом выбора в диагностике гемангиом.
Лечение. На сегодняшний день медикаментозной терапии гемангиом печени не существует. Операция является основным и самым эффективным методом лечения. Необходимость в хирургическом лечении возникает редко. Показаниями к операции являются клиническая симптоматика, рост опухоли (гемангиома печени больших размером - более 7 см, при подкапсульной локализации и наличии выраженной клинической сиптоматики заболевания), неуверенность в диагнозе, осложнения гемангиом. Удаление гемангиомы возможно двумя способами (радикальными операциями): энуклеация опухоли и резекция паренхимы печени с опухолью. Энуклеация гемангиом позволяет максимально сохранить функционирующую паренхиму, сопровождается меньшей кровопотерей и частотой послеоперационных осложнений, но ее выполнение технически возможно у отобранных пациентов. Гигантский размер новообразования сам по себе не является показанием к операции, поскольку риск осложнений гемангиом не превышает риск оперативного вмешательства. У 15 - 30% пациентов после удаления гемангиомы сохраняются симптомы, которые послужили основанием для операции. Мнения о необходимости и кратности повторных диагностических исследований для мониторинга гемангиом неоднозначны. По данным некоторых авторов криохирургическое лечение гемангиом печени снижает вероятность развития осложнений, как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, повышает эффективность реабилитационного послеоперационного периода. Наиболее высокая эффективность криохирургического лечения отмечается в случае размера гемангиомы до 3 - 5 см, что может исходно рассматриваться в качестве показания к проведению данного метода лечения. Для криохирургического лечения применяется установка «Криоэлектроника-4» (t – 180 оС, давление – 2,5 атм.). Время криогенного воздействия колеблется от 3 до 25 минут. Больные с выявленной гемангиомой печени должны находиться под диспансерным наблюдением с обязательным ежегодным ультразвуковым контролем. Также считается, что должны шире (по показаниям) применяться в лечении больных гемангиомой печени эндоваскулярные технологии (например, эмболизация ветвей печеночной артерии), так как они позволяют избежать возможных осложнений основного заболевания и оперативного вмешательства. У 15 - 30% пациентов после удаления гемангиомы сохраняются симптомы, которые послужили основанием для операции.