Опухоль Клацкина

Основные характеристики опухоли были представлены Клацкиным (Gerald Klatskin) в 1965 г. при описании 13-ти больных с холангиокарциномой бифуркации печеночного протока (отсюда название опухоли под именем ученого). Он выделил основные клинические и морфологические особенности, а также онкогенез опухоли.

Опухоль Клацкина (ОК) или холангиокарцинома долевых и общего печеночного протоков (рак ворот печени), т.е. локализующаяся проксимальнее места слияния общего печеночного и пузырного протоков (до начала сегментарных печеночных протоков второго порядка) составляет около 10 - 20 % всех новообразований протоков печени. Рак желчных протоков составляет 1 - 3 % среди всех злокачественных новообразований. ОК развивается обычно у мужчин, чаще среднего и пожилого возраста (50–70 лет).

Актуальность изучения ОК заключается в следующих факторах:

• клинические проявления полиморфны, отсутствуют патогномоничные признаки заболевания вследствие высокой компенсаторной возможности печени;
• лабораторные и инструментальные диагностические мероприятия несовершенны;
  [ОК характеризуется диагностикой на поздних стадиях несмотря на то, что она считается медленно растущей и поздно метастазирующей опухолью, хотя локальная инвазия в паренхиму печени или элементы ее ворот встречается еще на ранних стадиях]
• существует множество трудностей оперативного лечения, обусловленных инвазией опухоли [инфильтративный рост] в паренхиму печени, элементы ее ворот или периневрально (опухоли развилки желчных протоков представляют определенные трудности для хирургов, что связано прежде всего со сложностью выполнения операции, а также тяжестью состояния данной категории больных; вследствие анатомических особенностей зоны ворот печени радикальные операции возможны лишь в единичных случаях; в ближайшее время после такого лечения, как правило, регистрируются рецидивы опухоли или продолжение ее роста, а паллиативное лечение зачастую малоэффективно; из-за поздней диагностики и запущенности опухолевого процесса даже в условиях специализированных клиник операбельность и резектабельность остаются низкими; у таких больных выполнение любых хирургических вмешательств имеет высокий операционно-анестезиологический риск, что связано с выраженным эндотоксикозом, большой технической сложностью и травматичностью как радикальных, так и паллиативных операций; более того, пятилетняя выживаемость таких пациентов составляет до 10–25 %);
• не улучшает качество жизни больных с ОК и используемое химио-терапевтическое лечение, оно может только в 10 - 20 % случаев приводить к незначительному улучшению состояния и лишь на протяжении нескольких недель - месяцев.

Этиологические факторы развития злокачественных образований внепеченочных желчных протоков практически не известны, но важную роль в качестве предрасполагающих факторов играют следующие болезни: ОК у лиц моложе 50 лет чаще не сочетается с желчнокаменной болезнью, тогда как после 60 лет обычно именно такая ассоциация; велико значение генетических факторов, особенно развившихся в зрелом, а не в пожилом возрасте; среди болезней, предшествующих развитию рака желчных протоков, важное место занимает первичный склерозирующий холангит, врожденное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков, желчно-каменная болезнь; в качестве возможных редких причин развития данного заболевания может выступать и поражение печени вирусом гепатита В или С.

Клиническая картина. Симптоматика ОК не отличается от проявлений ракового поражения других органов гепато-панкреато-билиарной системы. Чаще всего больные отмечают наличие желтухи, что и служит поводом обращения в больницу. Интенсивность холестаза может быть различной: от субклинических проявлений гипербилирубинемии и безболевой обструктивной желтухи в единичных случаях до терминальной стадии желтухи; она обычно не зависит от уровня поражения и пропорциональна длительности заболевания. Кроме того, если желтуха продолжительна, с высокой степенью холемии, возможно наличие выраженных метаболических нарушений — признаков эндогенной интоксикации, кожного зуда, холангита, печеночно-почечной недостаточности, потери массы тела. В биохимическом анализе крови наблюдается высокий уровень общего билирубина (до 260–300 мкмоль/л), может быть повышение активности алкалиновой фосфатазы, гамма-глутамил-транс-пептидазы, незначительное повышение трансаминаз (значительное — при острой обструкции и наличии холангита). При обширном опухолевом процессе возможно выявление характерных неспецифических показателей крови, свидетельствующих о распространенном поражении: снижение уровня гемоглобина, альбумина, активности лактатдегидрогеназы и др.

Диагностика. С целью подтверждения диагноза, помимо клинических симптомов и лабораторных рутинных анализов, также применяют:

1. Определение онкомаркеров в сыворотке крови, наиболее чувствительные из них (но не патогномоничные и не специфические для холангиокарциномы): СА 199, СА 125, канцероэмбриональный антиген. В качестве скрининга для диагностики ОК в первую очередь следует использовать ультразвуковое исследование (УЗИ). Точность УЗИ достигает 75 - 85 % случаев при определении опухолевого образования и до 92 % - уровня обструкции.
2. В случае, если проблематично установить чрескожно-чреспеченочный дренаж, при умеренной дилатации внутрипеченочных протоков следует выполнять чрескожную чреспеченочную холангиографию (ЧЧХГ) под контролем УЗИ, что является золотым стандартом в определении характера поражения билиарного тракта, особенно при проксимальном блоке желчных путей. Чувствительность ее достигает 95,2%, спе-цифичность - 87%, оценка резектабельности - 93%, определение места блока - до 100%. При этом одновременно можно провести трепан-биопсию опухоли под контролем УЗИ с последующей верификацией диагноза, а в дальнейшем - холангиографию с чрескожно-чреспеченочной холангиостомией.
3. Эндоскопическую ретроградную панкреато-холангио-графию (ЭРПХГ) следует использовать при опухолевой непроходимости (полной обтурации просвета протока) проксимальной или центральной локализации, в случае, когда в сочетании с ЧЧХГ под контролем УЗИ двойное контрастное усиление позволяет более точно определить длительность патологического процесса и определить объем предстоящей операции.
4. Компьютерная томография (КТ) зачастую позволяет визуализировать опухоль, расширенные желчные протоки, а также поражение лимфатических узлов. Но данный метод более информативен при выполнении его до дренирования печеночных протоков. Кроме того, КТ позволяет оценить степень инвазии опухолью сосудов, признаками которой можно считать инфильтрацию ткани опухоли вокруг сосуда или сужение просвета воротной вены или ее ветвей. Точность КТ составляет 85 - 88%, а определение обструкции - до 98,1%.
5. Оптимальным методом исследования при ОК можно считать магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая позволяет не только определить четкую локализацию опухоли, но и детально визуализировать строение сосудов печени.

Принципы лечения. Без лечения большая часть больных раком проксимальных желчных протоков умирают в течение 4 - 6 месяцев после постановки диагноза. Основной метод лечения опухолей внепеченочных желчных протоков - хирургический. При ОК небольших размеров целесообразно выполнять резекцию развилки желчных протоков с дальнейшим формированием гепатико-еюно-анастомоза на выключенной петле тощей кишки. При распространении опухоли на сегментарные протоки возможно выполнение резекции нескольких сегментов печени, вплоть до расширенной право- или левосторонней гемигепатэктомии. При IV типе поражения ( классификация) рекомендуют чрезопухолевое наружное или внутреннее дренирование на скрытом дренаже. Выполнение резекции печени с элементами сосудистой хирургии позволяет значительно повысить резектабельность опухоли. Использование новых хирургических приемов, трансплантационных методов и технологий рассечения паренхимы печени способствует повышению резектабельности ОК, снижению числа послеоперационных осложнений и летальности, увеличению выживаемости и качества жизни пациентов.