Иммунная система распознает собственные антигены организма как «свои» антигены и не реагирует на них (естественная толерантность). Аутоиммунные болезни возникают при нарушении этой естественной толерантности, что ведет к иммунному ответу против собственных антигенов.
Естественная толерантность к антигенам возникает при встрече иммунной системы с антигеном в эмбриональном периоде жизни.
Аутоиммунитет представляет собой поломку естественной толерантности с последующим возникновением специфического гуморального и/или клеточного ответа против собственных антигенов организма. Повреждение клеток при аутоиммунных болезнях вызвано и гуморальной, и клеточной гиперчувствительно-стью (типы И, III и IV).
Механизмы, вовлеченные в процессы повреждения клеток
При аутоиммунных болезнях, включают II, III и IV типы гиперчувствительности. II тип (цитотоксический) гиперчувствительности — механизм, ответственный за большое количество органоспецифических болезней типа аутоиммунной гемолитической анемии и простой пузырчатки. При многих органоспецифичных аутоиммунных болезнях также играет важную роль гиперчувствительность
IV типа — например, при тиреоидите Хашимото. Т-клеточная прямая цитотоксичность является доминирующим механизмом повреждения клеток, даже при наличии антител против фолликулярных клеток в крови, которые, вероятно, способствуют некрозу клеток путем активации II типа (цитотоксического) гиперчувствительности. Стимулирующий эффект II типа гиперчувствительности ответствен за первичный гипертиреоидизм (болезнь Грейвса). Ингибирующий эффект II типа гиперчувствительности ответствен за тяжелую миастению, некоторые случаи ювениль-ного сахарного диабета, связанного с наличием антител против инсулиновых рецепторов, и за некоторые случаи пернициозной анемии, связанной с присутствием антител, которые ингибируют действие внутреннего фактора. III тип (иммунокомплексный) гиперчувствительности ответствен за многие системные аутоиммунные болезни, например, системную красную волчанку. Они характеризуются системным некротизирующим васкулитом.