Дерматомиозит — наиболее редкое из «больших коллагенозов» заболевание. Основное проявление — диффузное поражение скелетных мышц, приводящее к обездвиженности больного. Часто сочетается с поражением кожи.
Этиология
Этиология точно не установлена. Наиболее признана иммунная теория с участием клеточного и, в меньшей степени, гуморального иммунитета. Разрешающим фактором может быть вирусная инфекция (миксовирус, пикорновирус).
Патогенез и патологическая анатомия
Патогенез носит аутоиммунный характер. В коже гистологически находят отек. В мышцах — клеточное воспаление и перерождение мышечных волокон, их некроз.
Клиническая картина
Начало чаще постепенное с небольшими болями в мышцах, особенно после физической нагрузки, пребывания на солнце. На коже, особенно на открытых участках, появляются папулы, точечные кровоизлияния, телеангиоэктазия, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоз. Характерна краснота с синюшным оттенком вокруг глаз (симптом «очков»), на шее, груди, наружной поверхности плеча и предплечья, над суставами кисти.
Поражение кожи сочетается с конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией и отеком зева. Нарастают боли в мышцах конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, сфинктеров. Мышцы болезненны при пальпации. В конечном итоге больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять руку, ногу, голову.
Сохраняются движения лишь в кистях и стопах. В пораженных мышцах откладывается кальций, чаще у детей и молодых людей. Поражение мышц гортани и глотки приводит к нарушению глотания, пища может попасть в трахею, жидкость выливается через нос, голос становится гнусавым. Поражение межреберных мышц приводит к нарушению дыхания, а сердечной — к миокардиту.
Течение
Течение острое, подострое и хроническое циклическое.
Диагноз
Диагноз основывается на клинике, в меньшей степени — на лабораторных данных: уровне ряда ферментов (креатинкиназы, трансаминазы, альдолазы), на электромиографических исследованиях, биопсии мышц.
Дифференциальный диагноз
В остром периоде следует исключать инфекции. При развернутой клинике — неврологическое заболевание, системную красную волчанку, системную склеродермию.
Лечение
В остром периоде назначают гормоны стероидные и анаболические, иммунодепрессанты, витамин Е, нестероидные препараты; при кальцинозе — натриевую соль ЭДТА. В хронических случаях используют обезболивающие препараты, физиопроцедуры, бальнеотерапию.
Профилактика
Профилактика осуществляется в виде предупреждения обострения, исключения провоцирующих факторов.
