Мукодиное набухание является одним из видов мезенхимальных дистрофий и может наблюдаться в строме органов, соединительной ткани клапанов сердца и стенке кровеносных сосудов.
Чтобы понять механизм развития этой дистрофии, необходимо понимать из чего состоит соединительная ткань. Как известно, в ее основе лежит гистион, т.е. комплекс клеток и межклеточного вещества. Межклеточное вещество, в свою очередь, состоит из волокон (коллагеновые, эластические) и основного вещества (содержит кислые гликозаминогликаны, к которым относят глюкуроновоую кислоту, протеогликаны и гликопротеиды).
Для определения кислых гликозаминогликанов используют специальные красители, которые дают определенную окраску:
1. Толуидиновый синий – проявляется свойства метахромазии, окрашивая свободную глюкуроновую кислоту в красный цвет.
2. Ольциановый синий – окрашивает кислые гликозаминогликаны в синий цвет.
3. Коллоидальные гидроокислы железа – дают бирюзовую окраску, окрашивание этими красителями известно как метод Хейля.
Что касается гликопротеидов, то для их прокраски в малиново-красный цвет используется так называемая ШИК-реакция, в которой в качестве красителя выступает Шифф-йодная кислота.
В основе развития мукоидного набухания лежит так называемое явление плазморрагии, т.е. пропотевания плазмы крови через расширенные стенки сосудов (при воспалении, например) в соединительную ткань. Белки плазмы крови приводят к деструкции белков соединительной ткани и соединяются с углеводными компонентами. Таким образом, в межуточном веществе различных органов происходит накопление ненормальных, не присущих соединительной ткани белковополисахаридных комплексов, которые и выявляются в препарате.
Мукодиное набухание – это начальная стадия поражения соединительной ткани, которая полностью обратима. Если причина устранена, то дистрофия регрессирует и наблюдается возврат к норме. Если патологический фактор продолжает свое воздействие, то мукодиное набухание прогрессирует и переходит в более тяжелую, необратимую дистрофию – фибриноидное набухание, которое заканчивается фибриноидным некрозом.
Макроскопически мукоидное набухание не проявляется, а его микроскопическими признаками является набухание коллагеновых волокон и накопление в основном веществе соединительной ткани большого количества свободных гликозаминогликанов, которые определяются при применении соответствующего метода окрашивания. Мукодиное набухание наблюдается при воспалении, аллергических реакциях, коллагенозах (ревматизм, СКВ, узелковые периартериит, системная склеродермия и так далее), а также в периоде обострения хронического гломерулонефрита.
Фибриноидное набухание. В основе фибриноидного набухания лежит деструкция внеклеточных составляющих гистиона, в частности, коллагеновых волокон и белковых комплексов основного вещества. За счет увеличенной проницаемости сосудов в межклеточное пространство соединительной ткани проникает фибриноген, который
переходит в фибрин и пропитывает структуры, подвергшиеся деструкции. Конгломерат белков, пропитанных фибрином, получил название фибриноида.
Для диагностики используют специальные реакции на фибриноид:
1. Грязно-кирпичный цвет дает окрашивание по Маллори.
2. Фибриноид прокрашивается в синий при использовании методов Грам-Вейнгерта и Гейденгайна.
3. Определить фибриноид позволяет и ШИК-реакция (красный цвет).
Виды фибриноида:
1. Фибриноид повреждения. Образуется при аутоиммунных заболеваниях, связан с образованием иммунных комплексов, которые оседают на стенках сосудов, повреждают их и приводят к повышению проницаемости, вследствие чего фибриноген выходит из сосудов в межклеточное пространство, где образуется фибрин. Последний соединяется с белками и формирует фибриновый конгломерат.
2. Фибриноид инсудации. Наблюдается при целом ряде коагулопатий, когда причиной попадания фибриногена в межклеточное пространство соединительной ткани являются плазморрагии.
Фибриноидное набухание - этонеобратимый процесс. Он может приводить к фибриноидному некрозу, либо переходить в гиалиноз (макрофаги поглощают фибриноид, стимулируют склероз, на месте которого затем развивается гиалиноз).
Гиалиноз. В основе дистрофии лежит образование гиалина – комплекса белков, липидов, иммуноглобулинов, который внешне очень напоминает хрящевую ткань – плотный, полупрозрачный, однородный. Гиалин устойчив к воздействию ферментов, кислот, щелочей и многих других веществ. Он окрашивается эозином в розовый цвет. Кроме того, на практике нередко применяют окрашивание по Ван-Гизону, при котором гиалин прокрашивается в желто-красный цвет (интенсивность зависит от возраста гиалина).
Различают гиалиновую дистрофию внутриклеточную и внеклеточную. Внутриклеточная гиалиново-капельная дистрофия наблюдается в эпителии канальцев нефрона при заболеваниях почек, а также в плазматических клетках (при наличии гиалиновых включений их именуют русселевскими тельцами) – наблюдаются при хроническом воспалении, например, гастрите.
Внеклеточная дистрофия делится на гиалиноз соединительной ткани и стенки сосуда. Гиалиновая дистрофия соединительной ткани является следствием нарушения обмена веществ и может наблюдаться в строме органов, рубцах, атеросклеротической бляшке. Развитие такой дистрофии может иметь место при сахарном диабете, иммунопатологических и ангионевротических процессах.
Что касается сосудистого гиалиноза, то он наблюдается, как правило, в стенках артериол и может иметь различное течение и последствия в зависимости от скорости развития. Так, при длительном развитии гиалиноза (например, при гипертонической болезни) происходит медленное пропитывание белков, стенка артериолы постепенно утолщается, ее просвет суживается, в тканях развивается гипоксия. Наиболее выражена такая гипоксия, как правило, в почках, развивается склероз ткани почек, который именуется артериолонефросклерозом, а саму почку называют первично-сморщенной почкой.
Если процесс развивается быстро, то белок пропитывает стенку сосуда и окружающие ткани за короткое время, ткани не успевают адаптироваться, и на фоне гипоксии возникает фибриноидный некроз.
Теории возникновения гиалина. Существует несколько теорий, которые объясняют происхождение гиалина, среди них:
1. Дегенеративная, согласно которой причиной появление гиалина является деструкция (распад) элементов сосудистой стенки.
2. Гематогенная – гиалин является продуктом, который образуется из белков плазмы крови.
3. Иммунная теория объясняет происхождение гиалина преципитацией иммунных комплексов (комплексов антиген-антитело), которые образованы с избыточным количеством антител.
4. Наиболее распространенной на сегодняшний день является теория, согласно которой под действием иммунных комплексов происходит повреждение стенки сосуда, увеличивается пропотевание белков плазмы, из которых и строится гиалин, т.е. эта теория объединяет в себе все три предыдущие.
Виды сосудистого гиалина:
1. Простой. Образуется в стенке артериол при гипертонической болезни, возникает на фоне здоровой ткани без предшествующего некроза.
2. Липогиалин. Возникает преимущественно при сахарном диабете, когда избыточное количество глюкозы оседает на стенках сосудов, приводит к их повреждению – ангиопатии, а затем на этом фоне формируется липогиалин с повышенным содержанием бета-липопротеидов.
3. Сложный гиалин содержит в себе самые разные составляющие и возникает на фоне предшествующего фибриноидного некроза.
Слизистая дистрофия.
Слизь в организме продуцируются эпителиальными клетками в виде мукоида и муцина. Она представляет собой мукополисахарид, а потому окрашивается в тех же реакция, что и гликозаминокликаны, а специальной краской является муцикармин (окрашивает слизь в красный цвет). Сама дистрофия может быть клеточной и внеклеточной.
Клеточная слизистая дистрофия наблюдается в эпителии верхних дыхательных путей при синдроме катара. В этих случаях происходит повышенное образование слизи, которая накапливается внутри клеток, они приобретают перстневидную форму, а ядро смещается на периферию. Сама слизистая выглядит набухшей и отечной. Исходом этой дистрофии может быть возврат к норме или некроз.
Неклеточная слизистая дистрофия может наблюдаться при голодании (алиментарная дистрофия) и микседеме (слизистый отек щитовидной железы при ее дисфункции).
При этом макроскопически ткань становится дряблой, несколько напоминая студень, а микроскопически определяются деформированные клетки, преимущественно звездчатой формы (такую форму они приобретают под давлением слизи).
