Ксантоматозы – проявления на коже нарушенного липидного обмена или без видимых причин (по-видимому, в результате местных нарушений функций макрофагов). Гистологически они представляют собой скопления макрофагов, нагруженных липидами.
Гиперлипопротеидемии бывают первичными (наследственными) и вторичными (при тяжелом гипертиреозе, циррозе печени, хроническом панкреатите, декомпенсированном диабете, нефротическом синдроме, системной красной волчанке и других более редких заболеваниях). Диагноз дислипидемии устанавливается по результатам измерения уровня общего холестерина, триглицеридов и липопротеидов в плазме крови. Дислипидемия не имеет собственных клинических проявлений, но может приводить к возникновению клинической симптоматики сердечно-сосудистой патологии, включая ишемическую болезнь сердца и облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей. Высокий уровень триглицеридов (>11,3 ммоль/л) способен быть причиной развития острого панкреатита. Клинические проявления ксантоматозов разнообразны.
Ксантелазмы (см. рис.1) – желтоватые мягкие бляшки в области век. Наблюдаются чаще у женщин при семейной гиперхолестеринемии, семейной дисбеталипопротеидемии, а также при нормальном уровне липидов.
Сухожильные ксантомы – медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия [см. рис.2], разгибатели пальцев) – при семейной гиперхолестеринемии, при гипотиреозе.
Туберозные ксантомы – крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях (см. рис.3), коленях, пальцах, ягодицах при семейной дисбеталипопротеидемии, гипертриглицеридемии с фенотипом IV, гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии.
Эруптивные ксантомы (см. рис.4) встречаются чаще других и служат маркером гипертриглицеридемии. Плоская полосовидная ксантома (обычно в складках ладоней) характерна для III типа, плоская интертригинозная ксантома – для II типа гиперлипопротеидемии, недостаточности липопротеидлипазы. Представлены множественными, симметрично расположенными папулезными элементами с четкими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы) диаметром от 1 до 2–3 см, дольчатого строения, спаянные в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет – желтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализуются преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы.
Болезнь Бюргера–Грютца характеризуется кожным ксантоматозом (туберозные ксантомы в области локтевых и коленных суставов и эруптивные на других участках) и гепатоспленомегалией на фоне стойкого повышения уровня холестерина и фосфолипидов. У30% больных выявляют цирроз печени.
Лечение. Проводится терапевтами. Включает диету с ограничением животных жиров и их заменой на растительные, сокращение потребления углеводов, медикаментозные препараты. Назначают статины, ингибирующие ключевой фермент синтеза холестерина; фибраты, ускоряющие катаболизм триглицеридов и переход холестерина из атерогенных липопротеидов очень низкой плотности в антиатерогенные липопротеиды высокой плотности; ингибиторы всасывания холестерина и др. В некоторых странах фибраты не используются из-за риска развития онкологических заболеваний. При наличии крупных узлов и опухолей из косметических соображений применяют хирургическое удаление.
