… интерес к антисинтетазному синдрому обусловлен особенностями его течения, трудностью диагностики и терапии.
Введение. Антисинтетазный синдром, являясь наиболее тяжелым подтипом полимиозита или дерматомиозита, что связано, (1) с одной стороны, с трудностями ранней диагностики болезни (когда при манифестации с нарастающей одышки, лихорадки, кашля и отсутствия миопатии, пациенты обращаются к пульмонологам, наблюдаясь обычно с пневмонией, получают неэффективную в данном случае антибактериальную терапию; при дебюте поражения суставов, опережающего миопатический синдром, пациентам диагностируется ревматоидный или реактивный артрит, что также откладывает своевременное начало адекватного лечения; (2) с другой стороны, с полной неэффективностью (резистентностью) или недостаточной эффективностью терапии кортикостероидами с иммуномодуляторами, что не всегда позволяет купировать патологический процесс (см. далее) или замедлить его прогрессирование.
Антисинтетазный синдром – является клинико-лабораторным синдромом, выявляемым у некоторых пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями (полимиозитом или дерматомиозитом) и развивающегося вследствие выработки миозит-специфических антисинтетазных антител к аминоацил–РНК–синтетазам, функция которых заключается в катализе процессов связывания отдельных аминокислот с соответствующей транспортной РНК (т–РНК).
Наиболее изучеными из антисинтетазных антител являются анти–Jо–1–антитела. Известны также и другие антисинтетазные антитела – «PL-7», «PL-12», «KS», «OJ», «EJ», однако они реже встречаются и менее изучены. В последние годы у больных с характерным симптомокомплексом описаны новые антисинтетазные антитела: в 2005 году обнаружены антитела к тирозил-т-РНК-синтетазе, в 2007 году выявлены анти–Zo–антитела; в 2008 году – антитела ubiquitin-like modifier–activating enzyme, ассоциированные с дерматомиозитом и интерстициальной болезнью легких.
«Анти–Jо–1–антитела» названы по имени пациента John P., страдавшего полимиозитом с фиброзирующим альвеолитом, у которого эти антитела были впервые обнаружены в 1984 г. В конце прошлого века появились первые описания пациентов с высокими титрами aнти–Jo–1–антител, имеющих интерстициальную болезнь легких, как первым проявлением полимиозита/дерматомиозита с последующим поражением мышц, артритами, феноменом Рейно. Было отмечено, что эти формы интерстициальной болезни легких плохо поддаются терапии глюкокортикостероидами и дают высокую летальность, связанную с тяжелой дыхательной недостаточностью. (!) Позитивность по анти-Jo-1-антителам считается прогностически неблагоприятным признаком.
Антисинтетазный синдром характеризуется следующим симптомокомплексом: (1) острое начало, лихорадка, снижение веса; (2) интерстициальная болезнь легких; (3) клинико–лабораторные признаки мышечного поражения могут оставаться на втором плане, уступая интерстициальной болезни легких; (4) поражение кожи ладоней и пальцев по типу «руки механика»; (5) неэрозивый артрит или артралгии; (6) феномен Рейно; (7) стероид–резистентность и/или частые обострения на фоне снижения дозы глюкокортикостероидов; (8) возможен дебют преимущественно в весенний период.
