Болезнь Деркума (описана в 1888 году американским неврологом F.X. Dercum) - хроническое заболевание, связанное с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, и сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением. Болезнь Деркума в 20 раз чаще поражает женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет.
Причина возникновения заболевания остается малоизученной. Патогенетические механизмы развития заболевания по-прежнему неизвестны. Более того, систематические исследования, которые бы включали в себя большую выборку ключевых пациентов, не проводились. Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения болезни. В последние годы высказана гипотеза о том, что болезнь Деркума имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.
Наиболее характерными для болезни Деркума являются следующие симптомы:
наличие жировых опухолей (липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце;
хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 месяцев, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении;
боль может возникать во всем подкожно-жировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук (предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла [горячие ванны также оказывают положительный, но кратковременный эффект]; боль обычно усиливается при менструации; парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы; боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования);
быстро развивающееся ожирение (в ряде случаев);
наличие опухолей (жировой ткани) неправильной формы в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи, белые стрии;
астения вариабельной степени тяжести (в некоторых случаях развивается сонливость, летаргия или оглушение).
Однако следует помнить, что болезнь является системной и поэтому она может проявляться широким спектром других симптомов: беспричинные спонтанные отеки различных областей тела, неловкость, онемение в пальцах, нарушения сна (в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома), скованность движений (особенно по утрам), оссалгии )в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног), головная боль (обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени); нарушения памяти и внимания, лихорадка неясного генеза от 37,5 до 39,0 °C (длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью и снижением работоспособности), болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу, болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду и принимать душ, повышенная восприимчивость к инфекции (в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции) и др.
Согласно классификации Е. Hansson и соавт. (2011) выделено 4 формы болезни:
генерализованно-диффузная форма - характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;
генерализованно-узловая форма - характеризуется умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
локализованно-узловая форма - характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
юкста-артикулярная форма - характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов.
Диагностика болезни Деркума основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования. Следует обратить внимание на то, что диагноз болезни Деркума правомерен лишь в случае исключения других заболеваний, сопровождающихся распространенным накоплением жировой ткани: болезнь Маделунга, липедема, нарушения жирового обмена, связанные с антиретровирусной терапией (особенно при применении ингибиторов протеаз, так называемая ВИЧ-липодистрофия). Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано. Проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний. Определенную диагностическую значимость имеет магнитно-резонансная томография (МРТ). Базовыми диагностическими критериями являются: увеличение массы тела (или ожирение) и хроническая боль (более 3 месяцев) в области расположения жировой ткани (липидных депозитов).
Лечение. С точки зрения облегчения болевого синдрома классические анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), а также такие модуляторы боли, как амитриптилин или карбамазепин, часто не оказывают должного эффекта. Положительный эффект липосакции, LPG-массажа и хирургического лечения связывают с разрушением нервных сплетений в жировой ткани. Суть процедуры LPG-массажа (предложенного впервые Louis Paul Guitay) заключается в механическом воздействии на ткани кожи и на подкожную жировую клетчатку моторизированными роллерами аппарата «Cellu». Роллеры вращаются с разными скоростями в заданных оператором направлениях, благодаря чему осуществляется эффективный массаж всей поверхности кожи и подкожной клетчатки, включая даже поверхностный мышечный слой. LPG-массаж представляет одну из реальных альтернатив липосакции при избыточном весе и болезни Деркума, однако доказательной базы по его эффективности при рассматриваемой патологии в настоящее время недостаточно.
Описаны клинические случаи облегчения болевого синдрома на фоне применения интерферона (-2b), метотрексата и инфликсимаба, гипербарической оксигенации, прегабалина и окскарбазепина, лидокаиновых пластырей, а также после внутриочагового введения метилпреднизолона, прокаина или лидокаина. Немедикаментозные методы лечения включают в себя массаж, теплые ванны, акупунктуру, релаксационные техники, рекомендации по избеганию физического и психологического стресса, диету.