Аневризмальная костная киста (АКК) относится к группе доброкачественных опухолеподобных процессов и представляет собой полость или полости, разделенные соединительнотканными перегородками и заполненные темной кровянистой жидкостью (в некоторых случаях пристеночно могут обнаруживаться участки красного или бурого цвета, напоминающие губку, пропитанную кровью). Внутренняя поверхность кисты и перегородки между полостями содержат множество тонкостенных кровеносных сосудов. Снаружи полости ограничены истонченным кортикальным слоем, а иногда только надкостницей.
АКК, по разным данным, составляют 1 - 2% от всех первичных опухолей скелета и ежегодно регистрируются в 0,14 - 0,15 случаях на 100 000 населения. АКК типична для молодого контингента больных до 20 лет с незначительным превалированием лиц женского пола, средний возраст составляет 13 - 18 лет.
В литературных источниках нередко используется термин «вторичная АКК», которая является кистозным компонентом ряда опухолей: гигантоклеточной опухоли, остеобластомы, хондробластомы, хондромиксоидной фибромы и остеосаркомы, особенно ее телеангиэктатического варианта. Такое «терминологическое подразделение» на первичную (доброкачественный опухолеподобный процесс) и вторичную (кистозный компонент ряда опухолей) формы АКК является весьма спорным, так как процесс происхождения первичной и вторичной АКК, вероятнее всего, абсолютно разный.
Длительное время существовали две гипотезы развития АКК: сосудистая и посттравматическая. Сосудистая гипотеза предполагала развитие АКК вследствие артериовенозной мальформации или по причине венозного застоя в результате тромбоза крупной вены. Однако впоследствии при молекулярно-генетическом анализе в АКК были обнаружены изменения в онкогенах USP6 и СВР11, транслокация короткого плеча хромосомы 17 наиболее часто с длинным плечом хромосомы 16, а также менее часто встречаемые транслокации хромосомы 17 с пятью другими хромосомами. Таким образом, полученные данные молекулярно-генетического анализа позволили предположить прежде всего первичную опухолевую природу этого процесса.
АКК может возникать практически в любом отделе скелета. Наиболее частым местом локализации в длинных трубчатых костях является диафиз, а также метафиз с дальнейшим распространением на диафиз и на эпифиз при «закрывшейся» ростковой зоне. Характер роста АКК (в длинных трубчатых костях) может быть центральным, центральным экспансивным, эксцентрическим, кортикальным и субпериостальным (см. рисунок). При локализации в плоских костях скелета в 50% случаев АКК располагается в костях таза, в 30% - в позвонках (в 90% случаев АКК поражает тело и дугу позвонка).
Клинические проявления АКК неспецифичны, характеризуются появлением боли, припухлости и ограничением функции конечности, как правило, в сроки до 6 месяцев. В 8% случаев на момент обнаружения АКК осложняется патологическим переломом, чаще при локализации в позвонке. В случаях локализации АКК в позвонке первым симптомом может быть появление неврологической симптоматики вследствие компрессии спинного мозга и/или корешков спинномозговых нервов, особенно на фоне патологического перелома, вплоть до развития параличей конечностей, а также нарушение статики позвоночника.
АКК необходимо дифференцировать с ее вторичными формами (см. выше: «вторичная АКК»). Для диагностики АКК применяют рентгенографию, рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и радиоизотопное исследование (остеосцинтиграфию). АКК рентгенологически выявляется в виде очага остеолитической деструкции с нечеткими неровными контурами, который располагается в кости центрально или эксцентрически. МР-исследование является наиболее точным методом дифференциальной диагностики и определения распространенности процесса. В режимах Т2 ВИ и Т2 ВИ с подавлением жира или STIR отчетливо выявляется кистозная структура области поражения с патогномоничным симптомом уровней (см. примеры лучевой диагностики №1 и №2).
АКК лечится хирургическим методом. Характер хирургического вмешательства зависит от локализации и объема поражения. В большинстве случаев применяется экскохлеация опухоли с замещением дефекта аутокостью в сочетании с различными видами синтетических веществ. В случае большого объема поражения и значительного разрушения кости выполняют резекцию с замещением дефекта эндопротезом.