Синдром немого (молчащего) синуса (СНС) характеризуется спонтанным безболевым прогрессирующим односторонним энофтальмом (более глубоким в сравнении с нормой положением глазного яблока в орбите) и гипофтальмом (опущением глазного яблока книзу), асимметрией лица, тотальным затенением верхнечелюстной пазухи с ипсилатеральной стороны на рентгенограммах околоносовых пазух (ОНП) и отсутствием ринологических жалоб. Энофтальм связан с расширением глазницы вследствие уменьшения объема верхнечелюстной пазухи (ВЧП) из-за ретракции вовнутрь ее стенок. По этой причине «синдром немого синуса» также имеет название «хронический ателектаз (спадение) верхнечелюстной пазухи» (некоторые авторы определяют СНС как частный вариант ателектаза верхнечелюстной пазухи, при котором отсутствует характерная для синуситов симптоматика, в т.ч. боли в области проекции ВЧП). Следует еще раз подчеркнуть, что СНС носит исключительно односторонний характер. СНС, как правило, развивается на третьей-пятой декаде жизни. Средний возраст больных составляет около 40 лет (от 25 до 78 лет). Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Не выявлена корреляция с полом, профессией, употреблением алкоголя, табакокурением, наследственностью.
Имея указанную патологию и основную жалобу на асимметричное расположение глаз («провисание глаза») больные, как правило, обращаются к офтальмологу для обследования по поводу асимметрии лица, которая может быть интерпретирована как энофтальм или птоз пораженного глаза или иногда ошибочно, как экзофтальм (чрезмерное смещение глаза кпереди) контралатерального глаза (вертикальное двоение - диплопия - обычно незначительное и возникает вторично вследствие смещения глаза). Нередко пациенты в течение длительного времени также обследуются (по поводу одностороннего энофтальма или экзофтальма) у эндокринолога, невролога, челюстно-лицевого хирурга. После исключения метаболических, глазных и неврологических причин больного направляют на консультацию к отоларингологу, который назначает компьютерную томографию околоносовых пазух (КТ ОНП) с целью оценки состояния полости носа и околоносовых пазух. На КТ ОНП и глазниц выявляются следующие изменения, характерные для СНС:
увеличение орбиты в объеме в результате смещения нижней стенки орбиты в ВЧП;
частичное или полное затемнение ВЧП без газожидкостных уровней;
обструкция естественного соустья ВЧП;
уменьшение размеров ВЧП вследствие ретракции стенок вовнутрь;
резорбция стенок ВЧП разной степени выраженности;
разрушение нижней стенки глазницы;
пролапс клетчатки орбиты в пазуху;
расширение среднего носового хода на стороне пораженной пазухи;
[часто наблюдается] смещение носовой перегородки в пораженную сторону.
Ведущая теория о патофизиологии СНС основана на хронической обструкции на уровне устья ВЧП. В большинстве случаев указанная обструкция обусловлена анатомическими нарушениями структур остиомеатального комплекса, в частности крючковидного отростка. Аномалии строения крючковидного отростка в виде его латеральной ретракцией (вследствие гипер- или гипоплазии, парадоксального изгиба) при дыхании способствуют изменению его положения на вдохе и на выдохе по типу клапанного механизма, что, в свою очередь, приводит к гиповентиляции ВЧП, разрастанию слизистой оболочки и накоплению в ней секрета (и газа). Гипертрофированная и застойная слизистая оболочка ВЧП стимулирует неспецифический воспалительный процесс в пазухе и является причиной остеолизиса стенок пазухи. Со временем рассасывание секрета и газа (на фоне полной обструкции соустья слизистой оболочкой) приводит к возникновению и поддержанию отрицательного давления в ВЧП и, как следствие (на фоне остеолизиса стенок пазухи), к коллапсу или, как было указано выше, к ателектазу ВЧП (аналогичным образом формируется ателектаз среднего уха из-за дисфункции слуховой трубы).
Известны случаи развития СНС после травм лица, назотрахеальной интубации, введения назогастрального зонда, после ранее проведенных ЛОР-операций и декомпрессий орбиты (данные ситуации, способствующие появлению СНС, определяют последний как «вторичный», в отличие от «первичного СНС», когда в анамнезе отсутствуют данные о заболеваниях придаточных пазух носа или травме лица). Следует отметить, что и в этих случаях причиной развития СНС является нарушение оттока из ВЧП вследствие окклюзии остеомеатального комплекса либо пролабирующим в пазуху содержимым орбиты (после травмы или декомпрессии), либо избыточной оссификацией с заращением сформированной во время операции антростомии, либо смещением носовой перегородки с обструкцией среднего носового хода (во время интубации). Развитие вторичного СНС описано также и при саркоидозе, однако для последнего характерен остеолиз стенок пазухи из-за хронического воспаления.
Заподозрить диагноз СНС можно по клинически данным: при обследовании больных могут быть выявлены [безболевой] энофтальм (до 6 мм), гипофтальм (до 6 мм), углубление верхней орбито-пальпебральной борозды, ретракция верхнего века, уплощение скулы. КТ («золотой стандарт») и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают исключить другие причины энофтальма. КТ ОНП обеспечивает высокую детализацию костных структур, в отличие от МРТ. Однако и на стандартной рентгенограмме ОНП можно определить затемнение и уменьшение в объеме ВЧП. При эндоскопическом исследовании полости носа определяется расширение среднего носового хода и ретракция средней носовой раковины на пораженной стороне.
Диагноз «синдром немого синуса» может быть установлен только в случае осведомленности врача об этом синдроме. С большой вероятностью результаты КТ и МРТ могут трактоваться как опухолевые изменения (в связи с наличием деструкции костных стенок), и реже как изменения воспалительной природы.
Дифференциальный диагноз СНС необходимо проводить с врожденной асимметрией лица, верхнечелюстным синуситом, гипоплазией ВЧП, диффузной липодистрофией, неопластическими процессами (первичной и вторичной малигнизацией), перелом нижней стенки орбиты, микрофтальмом, нейрофиброматозом (с отсутствием крыла клиновидной кости), а также с заболеваниями соединительной ткани, линейной склеродермией, атрофией мягких тканей и с синдром Парри-Ромберга, т.е. с прогрессирующей гемиатрофией лица (болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа).
При СНС, как правило, показано выполнение эндоскопических операций с целью восстановления нормальной вентиляции пазухи (по мнению ряда авторов, первоначальное ведение СНС должно быть консервативным, и если лечение не эффективно, тогда нормальный дренаж содержимого пазухи может быть восстановлен за счет расширения естественного соустья верхнечелюстной пазухи во время эндоскопической хирургии). Этапы эндоскопической операции: медиапозиция средней носовой раковины, латерализация решетчатой воронки, резекция нижнего отдел крючковидного отростка при помощи обратного выкусывателя, идентификация естественного соустья и его расширение при помощи щипцов Блексли, аспирирация содержимого пазухи). Хирургические вмешательства для повышения аэрации верхнечелюстной пазухи останавливают прогрессирование втяжения стенок пазухи вовнутрь, контракцию (сужение) пазухи, но не восстанавливают первоначальный объем пазухи. У пациентов с диплопией или выраженным косметическим дефектом восстановление орбитальной стенки с установлением поднадкостничного импланта может быть выполнено одновременно или через 2 месяца после функциональной эндоскопической хирургии пазух (в редких случаях при непродолжительном анамнезе СНС вмешательство на параназальных пазухах может сопровождаться регрессом офтальмосимптоматики без необходимости проведения реконструктивных орбитальных операций). При сохранении жалоб на косметический дефект (после эндоскопического лечения) и отказе пациента от реконструктивного вмешательства возможно выполнение интраорбитальной инъекции геля стабилизированной гиалуроновой кислоты для достижения анатомически нормального положения глаза в орбите.