Как известно, ядром клинической картины болезни Паркинсона (БП) являются 4 двигательных синдрома: гипокинезия, ригидность, тремор покоя и постуральные нарушения, возникающие на поздних стадиях заболевания. Облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии считается гипокинезия. Ригидность, как правило, сопутствует (акинетико-ригидный синдром), тремор наблюдается в большинстве случаев, однако в 20 - 25% случаев паркинсонизма он может отсутствовать. Что касается постуральных нарушений, то они являются наименее специфичным симптомом. Среди последних описана паркинсоническая деформация кистей и стоп, которая в настоящее время обсуждается в литературе реже, чем другие постуральные нарушения.
Сочетание БП с локальной деформацией кисти соответствует классическим описаниям типичной паркинсонической деформации кисти. Деформация кисти за счет флексии пястно-фаланговых суставов и гиперэкстензии межфаланговых суставов впервые описаны у пациентов с БП в 1864г., в дальнейшем описания деформации кистей и стоп в картине БП были сделаны в 1877г. французским неврологом Шарко. Он указал, что они были сходными с таковыми при ревматическом артрите, за исключением грубого суставного компонента. Контрактура кисти при БП встречается крайне редко. Чаще контрактура кистей зафиксирована при постэнцефалическом паркинсонизме, при комплексе паркинсонизм - деменция (болезнь острова Гуам).
Предполагается, что в основе контрактуры лежит чрезмерная активность малых мышц кисти, связанная с собственно БП. Было высказано предположение, что прием бромокриптина мог играть роль в ее генезе, поскольку его действие связано с множеством фиброзных реакций соединительной ткани, таких как плевропульмональный фиброз, ретроперитонеальный фиброз. Однако возникновение контрактур наблюдалось и у пациентов, принимавших не только бромокриптин, но и леводопу. Феноменологически деформация кисти может привести к неподвижности запястья и метакарпофаловых суставов, локтевого сочленения и иногда большого пальца. Выделяют несколько стадий развития паркинсонической контрактуры (Peter Gortvai J; 1963): начальная стадия [см. фото], при которой деформация составляет не больше, чем характерное положение затронутой руки. Пальцы несколько утолщены в межфаланговых суставах и сгибаются приблизительно на 40 градусов в метакарпофаланговых суставах. Большой палец расширен в обоих суставах, он приводится и отклонен. Рука часто находится в небольшом локтевом отклонении. Следующая стадия при прогрессировании процесса – характерная гиперэкстензия пальцев в межфаланговых суставах. На 3-й стадии деформации, не часто замечаемого, гиперэкстензия является настолько серьезной и хронической, что подвывих происходит в отдаленных от центра межфаланговых суставах.
Наличие контрактуры требует проведения дифференциального диагноза с мышечной дистонией, для которой характерны: обратимость, связь с позой, суточная флюктуация, наличие корригирующих жестов и парадоксальных кинезий. В отличие от дистонии, паркинсоническая контрактура стабильна, не отвечает на прием леводопы, пассивная манипуляция невозможна, контрактура сохраняется во время сна. Однако нельзя исключить, что формирование контрактуры и дистонический синдром при паркинсонизме могут обеспечиваться общими механизмами. Одним из основных механизмов формирования «стриарной» кисти является регионарность пластического тонуса. Возможно также, что между этой неравномерно выраженной пластической ригидностью и дистоническими позами не существует жесткой границы, если допустить, что церебральные механизмы этих различных клинических феноменов могут частично перекрываться. В то же время дополнительными механизмами развития контрактуры могут служить периферические факторы. Артропатии, в частности ревматоидный артрит, могут осложняться контрактурой кисти, феноменологически похожей на паркинсоническую деформацию. Кроме того, есть указания на то, что экстрапирамидный тип ригидности наблюдается у четверти пациентов с ревматоидным артритом. Частота встречаемости ревматоидного артрита у пациентов с БП составляет около 8%, что значительно выше, чем в популяции. Также важно исключить другие условия для возникновения контрактуры, такие как контрактура Дюпюитрена, цервикальная миелопатия или периферическое повреждение локтевого нерва.
К сожалению, лечение деформаций кистей и стоп, как и других постуральных нарушений при БП, обычно малоэффективно. Считается, что к определенному эффекту могут привести инъекции ботулотоксина в заинтересованные мышцы-сгибатели в комбинации с физиотерапией. Однако в целом эффективность этого метода лечения невысока, описаны лишь отдельные успешные случаи лечения. Стереотаксическая таламотомия улучшает контрактуры рук в единичных случаях. В то же время Bland J., Clough С., Ellis С.М., Chaudhuri K.R. (1999) описали пациента, который подвергался операции вентромедиальной палидотомии, приведшей к редукции симптомов БП, но степень контрактуры оставалась относительно неизменной.