Писчий спазм (ПС) - это одна из форм фокальной мышечной дистонии, которая проявляется избирательным нарушением мышечного тонуса во время письма (избирательным расстройством моторики руки), приводит к насильственным движениям в руке, формированию патологических поз с нарушением функции письма (письмо сильно затрудняется или становится невозможным). Клинические проявления писчего спазма: тоническое напряжение в сгибателях 1 - 3 пальцев, в пронаторах кисти (в ряде случаев с тремором), повышение утомляемости руки, неточность движений пальцев, размашистость в написании букв, изменение почерка.
Актуальность изучения данной формы фокальной дистонии обусловлена, прежде всего, тем, что страдают преимущественно лица трудоспособного возраста. Высока степень социальной дезадаптации больных вследствие формирования у них выраженного функционального дефекта - нарушения акта письма, реже - автоматизированного письма (подписи), и при дальнейшем прогрессировании заболевания - затруднения бытовых и профессиональных действий. Эпидемиологическое исследование, проведенное в 8 странах Европы в 2000 г., выявило распространенность ПС - 14 случаев на 1 млн. населения. Заболевание одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин, однако у мужчин отмечен более ранний возраст начала болезни.
Описаны сходные формы проявления дистонии руки, возникающие при выполнении специфической работы - спазм гитариста, пианиста, телеграфиста, жонглера, трубача (профессиональные дискинезии, координаторный невроз). Поэтому в настоящее время, согласно международным критериям, ПС рассматривается как дистония специфического вида действия (task specific focal dystonia), при которой нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания. ПС может быть изолированным или одним из симптомов МД с вовлечением нескольких сегментов тела, описаны случаи ПС в клинической картине различных дегенеративных заболеваний. В диагностике первичной дистонии следует придерживаться ключевого положения: первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию.
Морфологический субстрат заболевания не обнаружен, до конца не известны этиология, и недостаточно изучены патогенетические механизмы. Данные нейрохимических и фармакологических исследований позволили предположить наличие при ПС общего с другими формами фокальных дистоний нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев, заключающегося главным образом, в гиперактивности дофаминергических, холинергических, глутаматергических и дефицитарности ГАМК-ергических нейромедиаторных систем. Результаты нейрофизиологических исследований мозгового метаболизма свидетельствуют о нарушении функциональной активности первичной моторной коры, неспецифических систем мозга, изменении состояния интернейронного аппарата ствола мозга, нарушении реципрокной регуляции активности мышц, изменении рефлекса растяжения. В настоящее время новой является гипотеза патогенеза дистонии, согласно которой, возможна ведущая роль отводится изменённому состоянию центральных механизмов афферентации. Предполагается, что в патогенезе фокальных форм дистоний, и, в частности, при ПС, может играть роль дисфункция на уровне базальных ганглиев и таламуса, приводящая к нарушению афферентации коры, однако вклад периферических и сегментарных отделов нервной системы в патогенез ПС и соотношение их с центральными афферентными механизмами остаётся неясным. Нуждаются в уточнении причины, лежащие в основе изменений функционального состояния центральных афферентных систем, и их взаимоотношения с основными реализующими дистонию механизмами. В последнее время, наряду с исследованием центральных механизмов, стало уделяться внимание периферическим аспектам патогенеза ПС. Особый интерес к возможному участию в патогенезе ПС периферических факторов связан с появлением проблемы терапевтической неэффективности таких современных методов лечения, как периферическая хирургия и инъекций токсина ботулизма.
Одна из основных характеристик ПС - этапность развития, когда первые симптомы кажутся не столь очевидными, а зачастую попросту игнорируются. Проявления заболевания могут иметь стационарное течение или прогрессировать постепенно в течение многих лет, некоторые пациенты полностью теряют способность писать. Часть больных связывают начало заболевания с травмой руки, повреждением периферических нервов. Развитию дискинезии также способствуют определенные преморбидные черты: неполноценность опорно-двигательного аппарата (недостаточное развитие мышц плечевого пояса, сколиоз грудного отдела позвоночника), личностные особенности, возрастные изменения и другие дополнительные факторы, отрицательно влияющие на функциональное состояние нервной системы (психические травмы, инфекции и др.).
Некоторые пациенты в дебюте заболевания испытывают усталость, ощущение напряжения, боли в предплечье без заметного изменения положения руки. В дебюте заболевания первые субклинические проявления ПС в виде нестабильности почерка часто игнорируются. Далее нарушения письма начинают упорно проявляться в определенных ситуациях (стресс, физическая нагрузка и пр.). Затем пациент отмечает изменение характерных черт почерка и замедление скорописи. В последующем происходит непроизвольное формирование дистонического положения кисти/пальцев и появляются первые жалобы на нарушение письма (при прогрессировании болезни в процесс постепенно вовлекаются более проксимальные мышцы руки). Постоянная нагрузка в виде длительного ежедневного письма может ускорить нарастание симптомов заболевания. На следующем этапе пациент использует индивидуально выработанные компенсаторные стратегии – компенсаторные позы, корригирующие жесты, нивелирующие проявление ПС. У части больных процесс письма облегчается, если меняется положение руки при письме (использование более толстой ручки, изменение угла наклона стола и т.д.). Далее происходит постепенное угасание положительного действия компенсаторных стратегий и участия волевого контроля, появляется страх перед началом письма, и только на этом этапе пациенты впервые обращаются к врачу. В дальнейшем нарушения становятся более выраженными, изменяется подпись, большинство больных отказываются от письма и переходят к использованию печатных устройств; присоединяются нарушения других действий. Ремиссии для ПС не характерны, по данным литературы, они встречаются менее чем у 5% пациентов. При отсутствии должного медикаментозного и реабилитционного воздействия наступает серьезная, стойкая инвалидизация.
В классификации Govers выделяются следующие клинические формы ПС: судорожная, паретическая, дрожательная и невральная. Для судорожной формы характерно повышение тонуса в мелких мышцах кисти при выполнении строго дифференцированных профессиональных движений. При этом появляется чувство неловкости и тяжести в рабочей руке, изменяется почерк у лиц, работа которых связана с письмом. При паретической форме во время работы наступает резкая слабость в мышцах кисти, при письме выпадает из рук карандаш или ручка. Дрожательная форма ПС проявляется тремором в рабочей руке, который возникает только при выполнении профессиональных операций, связанных с письмом. При невральной форме (только) во время работы в мышцах рабочей руки возникает боль. Боли имеют тянущий, ломящий характер, в процессе трудовой деятельности резко усиливаются, что нередко делает невозможным продолжение работы. Локализуются они в мышцах кисти, предплечья, реже – плеча. Мышцы при пальпации нормальной консистенции, без болезненных уплотнений.
Важно отметить, что диагноз дистонии (в т.ч. ПС) ставится, как правило, только на основании анализа клинической картины. Анализ двигательного рисунка при ПС (компенсаторные позы, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, зависимость от базисных функциональных состояний, ремиссии, проявления на противоположной стороне), который характеризуется ярким полиморфизмом и динамичностью, составляет основу клинической диагностики писчего спазма (о проблемах клинической диагностики ПС Вы можете прочитать здесь).
Лечение ПС является сложной проблемой. Традиционная консервативная терапия ПС направлена на коррекцию нейротрансмиттерного баланса в подкорковых ганглиях, включает назначение лекарственных препаратов из различных групп: производных бензодиазепина (клоназепам), миорелаксантов центрального действия (баклофен, милокалм), холинолитиков (циклодол), агонистов дофаминовых рецепторов (прамипексол). Данный вид лечения требует длительного приема пероральных препаратов, что сопровождается частыми побочными реакциями. К сожалению, медикаментозная терапия недостаточно эффективна, она лишь в незначительной степени уменьшает выраженность дистонического синдрома. Такие методы, как физиотерапевтическое лечение, иглорефлексотерапия, психотерапия существенного эффекта также не оказывают. В литературе имеются единичные сообщения об оперативном лечении ПС. Описаны операции декомпрессии локтевого нерва при ПС с положительным результатом, однако, по мнению M. Brin и соавт. (2002), такие операции могут помочь только больным с невропатией локтевого нерва, которым был ошибочно выставлен диагноз ПС. S. Goto и соавт. (1997) описывают случай успешного лечения ПС после выполнения стереотаксической деструкции вентральных ядер таламуса.
Заболевшему ПС прежде всего необходимы строгое соблюдение режима, укрепление нервной системы и в первую очередь хороший сон. Врач назначает курсы общеукрепляющей терапии. В комплексном лечении используются специальная гимнастика, рефлексотерапия, тепловые процедуры. Специалисты зачастую рекомендуют больным научиться писать другой – здоровой рукой или советуют обучиться работать на компьютере. Во всех этих случаях происходит изменение стереотипа, при котором возникло заболевание. Помогает преодолеть писчий спазм некоторым больным тренировка в письме. В медленном, размеренном темпе пишут сначала черточки с интервалами, затем кружочки и, наконец, буквы. Одновременно врач может назначить препараты, расслабляющие мышечный тонус (в т.ч. комплексное лечение, например, клоназепам 2 мг/сут, сирдалуд 4 мг/сут, пропранолол 20 мг/сут). Больной должен помнить, что усложнять упражнения, убыстрять их темп необходимо с осторожностью, постепенно. В преодолении писчего спазма требуются упорство, последовательность. Очень важно обрести уверенность в своих силах, поверить в возможность выздоровления.
Наиболее прогрессивной является двигательная терапия, основанная на системной модели двигательного контроля. Для анализа выполнения специфического действия (задания) важно определить, какие движения остаются сохраненными, почти такими же, как в норме. Сохраненные (даже единичные) движения могут послужить стартовым моментом для восстановления контроля избирательных тонких движений.
Описаны моторные стратегии для пациентов с писчим спазмом – с успешным применением термопластических ортезов, которые имеют индивидуальную для каждого пациента конструкцию и снабжены общим механизмом для удержания ручки. Ортез позволяет «закрепить» пальцы в положении флексии, а запястье – в положении экстензии. В таком положении кисти при помощи ортеза пациенты обучаются писать. Как оказалось, все использовавшие это приспособление могли писать без какого-либо дискомфорта, при этом письмо становилось разборчивым. Длительность непрерывного написания могла достигать 1 ч (тогда как без этого приспособления длительность письма составляла несколько минут).
Немаловажное значение имеет то, чем (и в каком темпе) пишет пациент. Облегчение больным приносит такой писчий инструмент, который в момент письма почти не вызывает напряжения мышц кисти: письмо карандашом, фломастером или кистью, письмо в замедленном темпе (65 - 80%). Использование таких писчих инструментов не требует нажима и сжатия для воспроизведения текста – достаточно прикоснуться ими к листу бумаги. Нередко больным приносит облегчение письмо на бумаге в клетку или крупную полоску. Пациенты отмечают, что разметка бумаги упорядочивает написание букв – надо «вписать» их в определенное пространство. Также возможно использование компенсаторных поз, которые вырабатываются у каждого пациента индивидуально и способствуют уменьшению напряжения, боли или дрожания в руке, увеличению темпа письма. Благодаря ним пациент долгие годы сохраняет трудоспособность, разборчивость почерка, компенсирует скорость письма.
Добившись успеха, следует не допускать новых срывов, для чего нужно по-прежнему строго чередовать труд и отдых, правильно держать ручку, удобно сидеть во время работы и, главное, не писать очень быстро. Комплексная терапия помогает ликвидировать проявления координаторного невроза, однако полностью навыки письма восстанавливаются не у всех. Другие виды деятельности таким людям доступны.
Перспективным методом лечения для оказания реальной помощи пациентам с ПС могут быть инъекции ботулотоксина типа А (БТА), при этом эффективность лечения БТА зависит от выбора мышц для инъекции (наиболее часто для инъекций выбираются мышцы, залегающие на предплечье поверхностно; для максимального эффекта введение БТА должно осуществляться в брюшко мышцы). Однако при ПС этот выбор крайне затруднен, процесс письма является сложным двигательным актом, вовлекающим большое количество мышц. При ПС наряду с дистоническим сокращением мышц появляются ненамеренные компенсаторные движения (иногда письмо недоминирующей рукой может вызвать появление гиперкинеза в отдыхающей доминирующей руке). К тому же сложна и анатомия мышц руки, многочисленные мышцы предплечья и кисти во многом дублируют функции, что затрудняет выбор мышц-мишеней. Необходимо учитывать и возможные различные индивидуальные анатомические особенности строения мышц предплечья и проходящих поверхностно нервно-сосудистых пучков. Тщательное наблюдение за характером гиперкинеза в момент инициации письма может помочь выявить мышцы-мишени. Имеются публикации об опыте визуального сонографического (ультразвукового) контроля внутримышечного введения БТА, когда во время инъекции осуществляется УЗИ мягких тканей предплечья. Однако выполнение сонографического исследования во время проведения инъекции создает ряд неудобств. Повышается риск септических осложнений, для работы ультразвукового аппарата нужна низкая освещенность кабинета, что может снизить точность инъекции. Наиболее частым побочным эффектом при лечении ПС препаратами БТА является избыточная слабость в мышцах-мишенях, появляется слабость и в соседних мышцах.