Контрактура Дюпюитрена [КД] (болезнь Дюпюитрена) - это хроническое прогрессирующее (возможно как медленно, так и быстро прогрессирующее) рубцовое перерождение ладонного апоневроза, сопровождающееся сгибательной контрактурой пальцев кисти (чаще поражаются III - V пальцы как левой, так и правой кисти) и утратой функции кисти. Заболевание относят к фиброматозам неясной этиологии (согласно классификации ВОЗ, 1974). Нередко КД становится причиной инвалидности лиц как физического, так и умственного труда, особенно тех, профессия которых требует выполнения тонких манипуляций кистью.
КД является мультифакторным заболеванием. Предложены разнообразные теории генеза КД - травматическая и атравматические. Последние включают неврогенную, эндокринную, дистрофическую, интоксикационную и инфекционную теории, теорию наследственного предрасположения, врожденно-конституциональную, конституционально-атавистическую. Перечень теорий отражает как эволюцию представлений о заболевании в результате научно-технического прогресса, так и сложность самой проблемы.
Согласно мнению многих авторов, контрактура Дюпюитрена часто имеет наследственный характер. Болезнь может передаваться генетически, по атоусомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и частичным ограничением пола. Это значит, что ген, отвечающий за развитие данного заболевания, расположен ни на Х, ни на У хромосоме (половые хромосомы), а на одной из 44 аутосом. Одной версии этого гена вполне достаточно для развития данной патологии (он доминирует), но не все люди, у которых есть данный вид гена, наследуют эту болезнь (ген не полностью пенетрантен), и чаще она проявляется у мужчин. Однако этиопатогенез заболевания до настоящего времени полностью не изучен, нет патогенетически обоснованных методов консервативного лечения, как нет и альтернативы хирургическому лечению.
Клиника и классификация. На клиническом уровне КД ассоциирована с большим числом параметров и клинических состояний, среди которых механическая травма, чувствительность адренореактивных систем, остеохондроз шейного отдела позвоночника, язвенная болезнь желудка, туберкулез легких, диабет, курение, эпилепсия, алкоголизм, нарушение обмена соединительной ткани, наследственная отягощенность, иногда с ревматоидным артритом. Не подтвердилась связь между КД и воздействием вибрации. Выявлено достоверное влияние курения, сахарного диабета и злоупотребления алкоголем. КД нередко сочетается с аналогичными патологическими изменениями подошвенного апоневроза (болезнь Леддероуза), иногда с фибробластической индурацией кавернозныхтел полового члена ( болезнь Пейрони).
По характеру течения выделяют несколько типов болезни Дюпюитрена:
сенильный тип – характеризуется медленным развитием патологических изменений; тип среднего возраста – отличается менее интенсивным течением, чем сенильный тип, несколько ограничивает трудоспособность; женский тип – встречается у женщин, при этом значительного прогрессирования не наблюдается; взрывной тип течения – характеризуется высокой активностью фибропластических процессов, значительными функциональными нарушениями и склонностью к рецидивам.
В развитии КД зарубежными авторами выделяются 4 стадии:
1 я стадия – наличие узлов или тяжей в области ладони при отсутствии контрактур и функциональных нарушений; 2 я стадия – начинающаяся контрактура одного или нескольких пястно- фаланговых суставов; 3 я стадия – значительные контрактуры пястно-фаланговых суставов и начинающиеся контрактуры проксимальных межфаланговых суставов; 4 я стадия – выраженные контрактуры пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов при переразгибании дистальных межфаланговых суставов.
При КД традиционно выделяют 3 стадии заболевания:
1 я стадия – появление изменений в ладонном апоневрозе (узелки, очень устойчивые и неподвижные, тяжи) без контрактуры пальцев; 2 я стадия – появление контрактуры пальцев (ограничение разгибания в пястно-фаланговых суставах) и поражение кожи; 3 я стадия – резко выраженная контрактура пальцев в положении сгибания (разгибание невозможно) с развитием вторичных изменений в коже и межфаланговых суставах пальцев.
Различают изолированную контрактуру одного, чаще IV или V, пальца и распространенную КД – на всех пальцах. Типичная форма КД – развитие контрактуры начинается с ладони, при атипичной форме – с пальца. По распространенности выделяют ладонную, пальцевую и ладонно-пальцевую формы:
пальцевая форма - характеризуется развитием патологических изменений, как правило, в продольных тяжах апоневроза в пределах пальца; при этом наступает сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС) и разгибательная – в дистальных межфаланговых суставах (ДМФС); встречается в 10% случаев; ладонная форма - характеризуется поражением продольных пучков апоневроза в пределах ладони; на пальцах патологических изменений нет, и в состоянии сгибательной контрактуры находятся только пястно-фаланговые суставы (ПФС); наблюдается в 30% случаев; смешанная ладонно-нальцевая форма - поражаются продольные пучки на кисти и пальцев; в состоянии сгибательной контрактуры находятся ПФС, ПМФС, а иногда и ДМФС; эта форма встречается наиболее часто – в 60% случаев.
Данные специализированной литературы показывают, что в клинической практике наиболее часто используется классификация КД по степеням деформации и нарушению функции кисти. Она отвечает современным требованиям и соответствует четырем степеням функциональных нарушений. В соответствии с этой классификацией выделяют 4 степени сгибательной контрактуры пальцев:
І – от 0° до 35°; ІІ – от 35° до 70°; ІІІ – от 70° до 90°; ІV – от 90 до 135°.
Данная классификация отвечает современным требованиям и соответствует 4-м степеням функциональных нарушений, приводимых в нормативных документах медико-социальной экспертизы - МСЭ (см. приказ Минздравсоцразвития России от 22.08.2005 № 535 «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»). В соответствии с этой классификацией выделяют 4 степени сгибательной контрактуры пальцев:
I степень (незначительные нарушения функции кисти) – подкожные узлы в ладонном апоневрозе: больные предъявляют жалобы на чувство «отечности» кисти по утрам, «усталость» в руках, «онемение» пальцев кисти, похолодание пальцев даже в теплую погоду; формируются типичные подкожные узелковые уплотнения на ладонной поверхности кисти, переходящие впоследствии в плотный узел или тяж, захватывающий кожу и подкожную клетчатку и направляющийся к основанию того или иного пальца; функция пальцев и кисти не нарушена; II степень (умеренные нарушения функции кисти) – стойкая сгибательная контрактура одного пальца (чаще IV или V) в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, не превышающая угла 90°; сгибание пальцев сохранено, функция кисти нарушена умеренно; III степень (выраженные нарушения функции кисти) – сгибательная контрактура пальцев под углом 90°, пальцы максимально согнуты, кончики пальцев касаются ладони, движения пальцев нарушены; в результате сморщивания суставных сумок возможны подвывихи фаланг пальцев; выраженные нарушения функции кисти без болевого синдрома; IV степень (значительно выраженные нарушения функции кисти) – сгибательная контрактура пальцев под углом не менее 90°, резко выраженная, имеются артрогенные контрактуры, вывихи фаланг; значительно выраженные нарушения функции кисти; боли, как правило, отсутствуют; в отдельных случаях одновременно могут поражаться другая кисть и стопы (болезнь Леддерхозе – контрактуры плантарного апоневроза стоп), более редко – пещеристые тела полового члена (болезнь Пейрони).
Диагностика. Диагноз ставится на основании клинического осмотра, пальпации, оценки распространенности процесса и функциональных нарушений основных функций кисти (схвата и удержания предметов) и включает – по показаниям – рентгенографию кисти, реовазографию, ЭЭГ и другие специальные методы. Дифференциальная диагностика проводится с визуально сходными заболеваниями: нейрогенными, травматическими, ревматоидными и ишемическими контрактурами, склеродермией, гигромами и фибромами синовиально-апоневротических каналов, тендовагинитом, стенозирующим лигаментитом и некоторыми врожденными аномалиями (кампто- и клинодактилия).
Лечение. Адекватный подход к методу, объему и тактике операции, должен основываться на том факте, что КД является доброкачественной фиброзной опухолью, по МКБ-10 - фасциальным фиброматозом неизвестной этиологии (М 720). Проблема ранней диагностики и лечения КД остается актуальной и сегодня. Консервативное лечение эффективно в 10% случаев (так например, введение стероидов в узлы уменьшает частоту случаев, нуждающихся в хирургическом лечении). В ранней стадии заболевания, когда появляются плотные безболезненные узелки на ладонной поверхности кисти без признаков фиброматоза соответствующих участков кожи и сухожильных стволов, можно попытаться затормозить прогрессирование фибротических процессов с помощью подкожных инъекций лидазы в область узелков и теплового воздействия (ванночки с подогретой водой, парафиновые аппликации).
Большинство специалистов отдают предпочтение оперативному методу лечения (причем некоторые авторы подчеркивают важность раннего вмешательства), а именно тотальная апоневрэктомия (фасциоэктомия) - сложная микрохирургическая операция с использованием рациональных доступов и обязательным пластическим замещением дефектов кожи (однако на сегодняшний день среди хирургов нет единогласия в вопросах оперативных доступов при различных формах контрактуры Дюпюитрена, объемов иссечения патологически измененного ладонного апоневроза - частичное или полное, - не разработаны способы оптимальной анестезии; данные о рациональной тактике послеоперационного ведения и последующей реабилитации больных очень разноречивы). В тяжелых случаях, когда иссечение пораженного апоневроза не останавливает патологический процесс или не дает желаемого эффекта, могут возникнуть показания к ампутации того или иного пальца.
Профилактика. Важной мерой является выявление КД на ранних стадиях при профилактических осмотрах. Оперированные больные нуждаются в диспансерном наблюдении хирурга (травматолога) поликлиники для выявления ранних признаков рецидива. Индивидуальная профилактика состоит в соблюдении техники безопасности при работе с ручным инструментом, использовании различных средств защиты для предупреждения травм кисти.