… термины, используемые для характеристики состояний, сопровождающихся избыточным ростом волос.
Если больной предъявляет жалобы на выпадение волос или избыточный их рост, этот признак требует такого же тщательного изучения, как боль в животе, кашель и т.д. Волосы образно именуют «барометром здоровья». Правильный диагноз дерматологического заболевания помогает своевременно обратить внимание на внутренние проблемы организма. Специалисты, занимающиеся патологией волос и кожи головы, ведут тесную работу с эндокринологами, гинекологами, иммунологами, неврологами, токсикологами, генетиками. Ведь нередко проблемы с волосами являются лишь внешним проявлением серьезных системных нарушений, требующих дополнительного лечения. Именно разнообразие патологии волос является одной из самых сложных проблем дифференциальной диагностики в дерматологии. Среди многочисленных болезней волос, требующих к себе комплексного диагностико-лечебного подхода, различают гипертрихозы. При гипертрихозах различают гипертрихоз (волосатость) как избыточный рост волос и гирсутизм. Рассмотрим более подобно эти два состояния.
Гипертрихоз - это появление толстых, длинных, пигментированных волос на тех участках кожи тела, где в норме должны быть пушковые волосы (верхние и нижние конечности, пояснично-крестцовая область или вся поверхность тела). При гипертрихозе изменяется не количество, а качество волос, их толщина и длина, что происходит за счет удлинения анагена - фазы активного роста волос. Запомните: развитие гипертрихоза не зависит от уровня андрогенов, в чем и состоит основное различие между гипертрихозом и гирсутизмом.
Таким образом, гипертрихоз выражается в появлении грубых длинных пигментированных волос на местах, где в норме расположены пушковые. Гипертрихоз может возникать после рождения или в зрелом возрасте, быть местным или общим, нередко является одним из проявлений эндокринных нарушений или симптомом различных заболеваний и синдромов.
К локальному гипертрихозу относят врожденные пороки развития - волосяные родимые пятна (невусы). Они могут быть покрыты пушковыми обесцвеченными или темно окрашенными волосами. Описан гигантский пигментный невус (меланоз Бекера) - своеобразное поражение кожи, при котором пигментация в области родимого пятна развивается в зрелом возрасте, отмечается выраженный гипертрихоз только в зоне пигментации. Гипертрихоз в области грудины (престернальный) может быть одним из симптомов нейрофиброматоза, нередко сочетается с вдавленной грудиной.
Различают большую группу врожденных гипертрихозов, проявляющихся вскоре после рождения детей, родители которых страдают общим или местным гипертрихозом. У таких детей количество пушковых волос несколько больше, чем в норме, имеющиеся волосы толще и более насыщенно пигментированы. Это явление больше выражено на коже лба, шеи и туловища, волосы могут завиваться. Заболевание может сопровождаться патологией зубов и недоразвитием нервной системы. Выделяют универсальный врожденный гипертрихоз, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется утолщенными и пигментированными длинными пушковыми волосами («волосатый человек»).
Приобретенный гипертрихоз, в отличие от врожденного, развивается вследствие длительного воздействия на кожу раздражающих факторов (воспаление, механическое воздействие, растирание при бритье), а также длительного и неумелого применения лекарственных препаратов, например, препаратов йода, кортикостероидов, стрептомицина, диазоксида, циклоспорина, пенициллина, некоторых противосудорожных препаратов, псоралена, миноксидила и др., в т.ч. депиляториев и пр.
Гипертрихоз нередко может быть одним из симптомов гиперкортицизма и сочетаться с диабетом. Синдром Иценко - Кушинга, обусловленный первичным или вторичным гиперадрено-кортицизмом, также проявляется гипертрихозом, лунообразным лицом, стриями и повышением артериального давления. Гипертрихоз может служить одним из симптомов изменений межуточного обмена. Следует выделить заболевания, связанные с избыточным накоплением в организме патологических гликозаминогликанов (болезнь Пфаундлерам- Гурлера).
Гирсутизм характеризуется чрезмерным ростом терминальных волос у женщин в андроген-чувствительных зонах: лицо (область над верхней губой, подбородок, латеральные поверхности щек), верхняя часть спины, плечи, предплечья, лобок, передняя поверхность бедер, ягодиц, голеней. Таким образом, гирсутизм - это патологическое состояние, проявляющееся чрезмерным оволосением у женщин по мужскому типу. К тому же гирсутизм – сложный симптомокомплекс, когда к усиленному росту волос по мужскому типу присоединяется физическое и психическое мужеподобие, отсутствие менструаций, ожирение, появление линейных атрофий, мужеподобная походка, уменьшение молочных желез, бесплодие.
Развитие гирсутизма определяется уровнем андрогенов и/или особенностями их обмена на периферии. Физиологическое влияние андрогенов на рост волос начинает проявляться в период пубертата, когда в организме активно вырабатываются половые гормоны. Андрогены играют важную роль в определении типа и распределении волос: стимулируют рост терминальных волос, увеличивают размер волосяного фолликула, толщину волоса и время фазы роста (анаген) в цикле развития терминальных волос. Клетками – мишенями, реагирующими на воздействие андрогенов, являются специфические рецепторы сосочков дермы, фолликулярные кератиноциты, меланоциты и эндотелиальные клетки. Андрогены стимулируют рост волос на туловище и конечностях, однако вызывают выпадение волос на голове, при этом разные зоны роста волос на голове имеют разную степень чувствительности к андрогенам: от повышенной (в области темени, затылка, лба) до очень низкой (на затылке). В течение жизни у человека отмечается индивидуально выраженная реакция волосяных фолликулов на воздействие андрогенов, иногда парадоксальная, когда они после полового созревания стимулируют рост бороды и усов, однако не влияют на рост ресниц.
Причиной гирсутизма считается не только повышенная продукция андрогенов или изменение соотношения между метаболитами андрогенов, но и повышение активности фермента 5-редуктазы, который катализирует превращение тестостерона в более активный для кожи дегидро-тестостерон, а также повышает чувствительность андрогеновых рецепторов. У пациенток с гирсутизмом трансформация тестостерона в 5-редуктазный дигидро-тестостерон значительно повышена и почти достигает уровня у мужчин. Ниже приводится классификация патологических состояний, вызывающих гирсутизм:
конституциональный гирсутизм, или SAHA-синдром, в котором, в зависимости от этиологического фактора, выделяют:
- идиопатический, семейный SAHA-синдром (периферический)
- адреналовый SAHA-синдром (персистирующий синдром адренархе)
- яичниковый SAHA-синдром (синдром избыточного выделения андрогенов яичниками);
- гиперпролактинемический SAHA-синдром (с вовлечением яичников);
- HAIRAN – синдром;
Конституциональный гирсутизм, наряду с такими андроген-зависимыми изменениями кожи, как себорея, акне и алопеция, был отнесен Constantine Orfanos в 1982 г. к «SAHA-синдрому» (SAHA - аббревиатура от слов «seborrhea, acne, hirsutism, alopecia»). Конституциональный гирсутизм характеризуется гиперчувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам, снижением уровня андростендиола или повышения активности 5-редуктазы, что дает право некоторым авторам называть такую форму гирсутизма «периферическим».
Манифестация клинических признаков идиопатического конституционального гирсутизма, как правило, совпадает с периодом пубертата. В случаях, когда женщины не имеют признаков эндокринных расстройств, которые также могут быть причиной развития SAHA-синдрома, подобное состояние рассматривают обычно как семейный SAHA-синдром. В большинстве случаев при этом прослеживается положительный семейный анамнез, обычно состояние наблюдается у женщин определенных этнических групп, родившихся в средиземноморье и евроазиатских странах, где имеются генетическая предрасположенность к избыточному росту волос и повышенная чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам. Отмечается латеральный характер оволосения на лице, также отмечается рост волос на груди вокруг сосков.
При недостаточной активности гидроксилаз - ферментов, осуществляющих синтез стероидов в коре надпочечников, наблюдается конституциональный гирсутизма адреналового генеза – адреналовый SAHA-синдром. Проявляется повышенным салоотделением себорейных участков кожи, узловатой формой акне, андрогенетической алопецией. Рост волос выражен в центральных областях туловища (лобок, средняя линия живота, подбородок) и умеренно выражен на латеральных поверхностях щек и над верхней губой. Менструальный цикл, как правило, превышает 30 дней. Пациенты обычно астеничны, эмоционально лабильны. Характерно повышение уровня дигидро-эпи-андростерона сульфата.
Появление первых признаков гирсутизма у женщин в возрасте 17 - 20 лет свидетельствует о конституциональном SAHA-синдроме, обусловленном избыточной секрецией андрогенов яичниками. На лице при этом отмечается папуло-пустулезная форма акне, избыточное оволосение на лице по латеральному типу, оволосение вокруг сосков, умеренно выраженный общий гипертрихоз, себорея, начальные признаки андрогенетической алопеции женского типа. Такие женщины склонны к полноте, менструальный цикл у них укорочен. При этой форме гирсутизма может наблюдаться незначительное повышение в крови свободного тестостерона, снижение уровня глобулина, связывающего половые гормоны (SHBG - sex hormone-binding globulin), которое сочетается с небольшим повышением уровня андростендиола глюкуронида.
Гиперпролактинемический SAHA-синдром клинически напоминает адреналовый SAHA-синдром: центральный гирсутизм, узловатая форма акне. Иногда отмечается галакторея. При биохимическом исследовании отмечается незначительное повышение пролактина.
Гирсутизм яичникового генеза, при котором наблюдается повышение уровня андрогенов с признаками гиперандрогенизма, наличием инсулиновой резистентности, пигментно-сосочковой дистрофии кожи, в зарубежной литературе определяется термином «HAIRAN - синдром» (Hyperandrogenism, Insulin Resistance, Acanthosis Nigricans).
Дифференциальная диагностика гипертрихоза и форм гирсутизма обусловлена клинической необходимостью. Наличие гипертрихоза не исключает развития гирсутизма, и наоборот. Только тщательная оценка клинических и лабораторных данных позволяет поставить правильный диагноз и провести оптимальную коррекцию выявленных нарушений. Одной из важнейших задач обследования является выявление патологических состояний, требующих наблюдения и лечения эндокринолога, гинеколога, онколога.
При обращении к врачу по поводу гипертрихоза (и/или гирсутизма) необходима консультация гинеколога, эндокринолога, онколога. Лечение гирсутизма индивидуально (включает общую и местную терапию). Рекомендуется системная гормональная коррекция: в лечении эндокринопатий, приводящих к нарушению роста волос, большое значение отводится лекарственным средствам с антиандрогенным эффектом, антагонистам рецепторов андрогенов в органах-мишенях, конкурентным блокаторам 5-редуктазы, супрессорам яичников (пероральные контрацептивы и антагонисты гонадотропин-релизинг-гормона). Дерматологическое лечение SAHA-синдрома включает в себя базисную и местную терапию, часто - в сочетании с косметологическими процедурами. Пациентам с гипертрихозом противопоказаны парафиновые маски, маски из бодяги, разнообразные методы шелушения, массаж, облучение ультрафиолетовыми лучами, отбеливающие мази, содержащие ртуть, и питательные кремы.
Косметологическое лечение конституционального гирсутизма сводится применению различных методик депиляции (удаления волос без повреждения волосяного фолликула) и эпиляции (удаления волос вместе с волосяным фолликулом), основанных на механическом (с помощью пинцета, пемзы, бритвы, восковых аппликаций), химическом (обесцвечивание, депиляция препаратами таллия, эпилином), физическом (электроэпиляция, фотоэпиляция) удалении волос. Для удаления волос при гипертрихозе используются такие методы электроэпиляции, как электролиз, диатермокоагуляция и их сочетание.