Болезнь Меньера (БМ) – это негнойное заболевание внутреннего уха, которое характеризуется увеличением объема эндолимфы и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения с нарушениями равновесия и вегетативными расстройствами.
БМ страдают преимущественно представители европеоидной расы, независимо от пола. Средний возраст дебюта заболевания колеблется от 20 до 50 лет. В 80 - 90% случаев БМ характеризуется односторонним поражением, но возможно вовлечение в патологический процесс и второго лабиринта.
Диагноз БМ устанавливают по следующим критериям:
внезапное появление головокружения с вегетативными симптомами;
односторонняя (на начальной стадии развития заболевания) тугоухость с ушным шумом, подтвержденная данными аудиологических исследований;
повторяемость приступов головокружения при хорошем самочувствии и сохранении работоспособности пациента в межприступный период заболевания.
Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом:
два или более возникающих самопроизвольно приступа головокружения продолжительностью 20 мин и более;
потеря слуха, подтвержденная данными аудиологических исследований, по меньшей мере в одном случае;
шум в ушах или ощущение заложенности в причинном ухе;
другие причины исключены.
Дебютировать БМ может как с вестибулярных (головокружение, неустойчивость и др. – см. далее), так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2 - 3 года заболевания туго¬ухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты. Головокружение при БМ тягостное - системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.
При классическом течении БМ выделяют три стадии заболевания:
I - преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой; могут наблюдаться бледность и потливость; обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов; между приступами слух нормальный;
II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах; приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений;
III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты; эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.
Подтвердить диагноз БМ помогают современные инструментальные методы обследования и специально разработанные диагностические пробы: дегидратационный тест (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи),калорические пробы (тепловая и холодовая), транстимпанальная электрокохлеография, вестибулометрия, нистагмография. ! Диагностика классической формы БМ основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии.
Лечение БМ является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.
При лечении острого приступа БМ применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам), дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад. Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа БМ является схема, разработанная И.Б. Солдатовым и Н.С. Храппо (1977): глюкоза 40% - 20,0 в/в, Пипольфен 2,5% - 2,0 в/м (или Аминазин 2,5% - 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1% - 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2% - 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10% - 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15% - 2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин . Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина - бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое крово¬обращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение - вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.
При неэффективности консервативного лечения проводятся различные хирургические вмешательства, которые можно условно разделить на две группы: щадящие (перерезка сухожилий мышц барабанной полости, декомпрессия внутреннего уха и др.) и деструктивные (лабиринтэктомия, кохлеосаккулотомия, вестибулярная нейрэктомия).Так как деструктивные операции приводят к полной глухоте, они являются средствами отчаяния и применяются в самом последнем случае. Относительно новые методы – кохлеарная имплантация и лазеро-деструкция рецепторов ампулы горизонтального полукружного канала – позволяют избавить пациента от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать прогрессирование гидропса в другом ухе при одностороннем процессе.