Менингиома бугорка турецкого седла представляют собой доброкачественные опухоли, которые развиваются из арахноидальных ворсинок, расположенных в области sinus intercavernosus anterior (передний межпещеристый синус). Менингиомы бугорка турецкого седла, учитывая их анатомическое расположение и близость к важным нейроваскулярным структурам, являются сложными для удаления образованиями основания черепа. Они составляют 4 - 10% всех внутричерепных менингиом и, как правило, локализуются в области бугорка турецкого седла, хиазмальной борозды, лимба и диафрагмы турецкого седла. Эти опухоли в большинстве случаев расположены по средней линии над турецким седлом, смещая хиазму зрительных нервов кзади и кверху, а зрительные нервы латерально. Таким образом, они могут локализоваться перед хиазмой или под ней. Прорастание менингиом бугорка турецкого седла в просвет зрительного канала встречается в 67 - 77% случаев.
Клиника. Наиболее распространенным клиническим проявлением этих образований являются головная боль и прогрессирующее снижение зрения (! что и является показанием к операции с целью его сохранения или улучшения). Поскольку менингиома бугорка турецкого седла представляет собой супраселлярную опухоль, то в начале своего развития она расположена у переднего края хиазмы между зрительными нервами. При росте опухоль оказывает давление сперва на нижнюю поверхность внутричерепной части зрительных нервов, а затем и на нижнюю поверхность хиазмы. В дальнейшем она смещает хиазму и зрительные нервы кверху и кзади и, сдавливая их, вызывает атрофию нервных волокон. Только достигнув очень больших размеров, менингиома бугорка турецкого седла может вызвать изменения со стороны самого турецкого седла. При больших размерах опухоли она иногда в результате давления на гипоталамическую область и гипофиз может вызвать эндокринные расстройства.
Понижение зрения обычно развивается очень медленно, большей частью в течение 3 - 4 лет, а иногда и в более длительные сроки. Большей частью зрение понижается сперва на одном глазу, а через некоторое время - на другом. Иногда интервал между понижением зрения на обоих глазах составляет несколько лет (по отдельным наблюдениям, до 5,5 лет). В связи с тем, что между поражением обоих глаз проходит значительное время, часто наблюдается резкая разница в остроте зрения обоих глаз. Наиболее частой формой изменения поля зрения при менингиомах бугорка турецкого седла является битемпоральная гемианопсия в различных ее вариантах.
Со стороны глазного дна чаще всего наблюдается простая атрофия зрительных нервов. Редко наблюдаются застойные соски и вызванная ими вторичная атрофия зрительных нервов. Развитие застойных сосков в некоторых случаях объясняется тем, что менингиомы бугорка турецкого седла при значительных размерах сдавливают дно третьего желудочка, блокируют монроево отверстие и вызывают повышение внутричерепного давления. Возможно развитие синдрома Фостера Кеннеди (простая атрофия зрительного нерва на одном глазу и застойный сосок на другом).
Диагностика. Анализ симптомов, синдромов, истории болезни, клинико-неврологическое и офтальмологические обследование (наличие ассимметричного хиазмального синдрома заставляет врача заподозрить менингиому бугорка турецкого седла). Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) с/без контрастом, ангиограмма.
Лечение. Хирургическое лечение менингиом бугорка турецкого седла до настоящего времени является сложной задачей из-за их глубинного расположения, близости к важным сосудистым и нервным образованиям, гипофизу. Хирург во время операции всегда стремится к тотальному удалению опухоли с резекцией пораженной твердой мозговой оболочки (ТМО) и гиперостоза с максимально возможным сохранением зрения, сосудисто-нервных структур и функции гипофиза. Радикальное удаление опухоли с резекцией ТМО и гиперостоза в области матрикса опухоли является наиболее оптимальным. Традиционно эти опухоли удаляют с использованием транскраниальных доступов (односторонний или двусторонний субфронтальный, бифронтальный межполушарный, надглазничный, надглазничный «key-hole», фронто-латеральный, птериональный, орбито-птериональный и орбито-зигоматический). Как правило, транскраниальные доступы требуют ретракции мозга и манипуляций с сосудистыми и нервными структурами, что чревато развитием осложнений (вплоть до летального исхода): повреждение обонятельных нервов, назальная ликворея, инфаркт мозга, раневая инфекция. К тому же при некоторых транскраниальных доступах удалить опухоль из зрительного канала с ипсилатеральной стороны очень сложно.
Прямой доступ к зоне интереса без тракции мозга и манипуляций на сосудисто-нервных структурах обеспечивает расширенный эндоскопический транссфеноидальный доступ. Этот подход имеет ряд преимуществ по сравнению с транс-краниальными доступами - такие, как раннее прекращение или нарушение кровоснабжения опухоли, ранняя экстрадуральная декомпрессия зрительного нерва, быстрая и безопасная внутренняя декомпрессия опухоли, отличная визуализация инфра-хиазмальных перфорантов, возможность удаления гиперостоза в области роста опухоли. В отличие от транскраниальных доступов, появляется возможность удаления опухоли без вскрытия паутинной оболочки, покрывающей опухоль, что снижает риски зрительных нарушений после операции.
Применение аппарата КиберНож (CyberKnife®) оправдано с точки зрения безопасности, эффективности, удобства и трудозатрат в ряде клинических ситуаций. При выраженной компрессии опухолью зрительных нервов и хиазмы, ствола головного мозга, глазного яблока применение гипо-фракционирования позволяет добиться меньшей нагрузки на критические структуры, чем при использовании радиохирургии (стереотаксической лучевой терапии на аппарате Новалис, которым к тому же можно без операции удалять только опухоли размером до 3 см и с точными границами). Применение гипо-фракционированного облучения показано при большом объеме мишени (более 14 смз), когда радиохирургическое облучение невозможно или связано с большим риском осложнений.