Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)
… данный вид деформации составляет 5 - 22% всех деформаций и является второй по частоте после воронкообразной деформации.
Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) характеризуется симметричным или асимметричным искривлением кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер и в большинстве случаев является следствием врожденного порока развития ребер и грудины и может существовать как изолированная аномалия или сочетаться с наследственным заболеванием соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Шпренгеля, Нунан, Моркио, Пьера-Робина, Поланда, tibia vara, arachnodactyly, микроцефалия, диффузная гипотония, плосковальгусные стопы и др.). Наиболее часто КДГК сочетается с нарушением осанки и сколиозом, последний в свою очередь расценивается как диспластический. У мальчиков встречается в среднем в 3 раза чаще, чем у девочек. В отличие от воронкообразной грудной клетки, которая видна, как правило, уже при рождении или становится очевидной в течение первого года жизни, килевидная деформация клинически проявляется в детском и юношеском возрасте.
Этиология КДГК до сих пор не определена. Ряд авторов считают, что причиной КДГК является усиленный рост реберных хрящей, прогрессивное их искривление и вторичное давление на рукоятку, тело и мечевидный отросток грудины. Другие причины, такие как отсутствие передней части диафрагмы с чрезмерно развитыми мышечными участками, прикрепляющимися к VII-VIII ребрам, внутриутробное сдавление и рахит, неправильная оссификация, в настоящее время не находят подтверждения. При синдроме Куррарино-Сильвермана происходит раннее сращение сегментов грудины, при этом замедляется рост грудины и возникает деформация грудной клетки. В настоящее время ряд авторов считают доказанным, что причиной формирования деформации грудной клетки является дисгистогенез гиалинового хряща (дисхондрогенез, хондродисплазия), приводящий к опережающему росту ребер. Важное значение в этиологии килевидной деформации придают наследственности.
Классификация. (1) Манубриокостальный тип характеризуется выпячиванием вперед рукоятки грудины и II-III реберных хрящей с одновременным смещением тела грудины кзади. (2) Корпорокостальный тип (чаще всего встречается в клинической практике) - имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины с двух сторон; в свою очередь корпорокостальный тип подразделяется на две формы: (2.1) круглая грудь - грудина изогнута вперед больше в ее средней или средней и нижней части, (2.2) пирамидальная форма - грудина направлена косо вниз и вперед по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку, максимально выступающей точкой является место соединения средней и нижней части грудины с мечевидным отростком, с углом, открытым кзади, и четко очерченной вершиной выпячивания, направленной вперед. (3) Костальный тип характеризуется боковым выступанием передней грудной стенки за счет деформированных ребер; как правило, имеется ротация грудины вокруг продольной оси. (4) Приобретенная килевидная деформация встречается редко как последствие операции или травмы; различают два типа приобретенной килевидной деформации: (4.1) послеоперационный тип чаще других наблюдается при гиперкоррекции воронкообразной деформации; иногда возникает после хирургического лечения расщепления грудины; появление деформации возможно после любой торакальной операции при значительной травматизации ростковой зоны ребер или длительном нагноительном процессе в ней; (4.2) посттравматический тип возникает как результат травмы с нарушением целостности костного каркаса грудной клетки; может сочетаться с образованием ложных суставов грудины и (или) ребер с появлением патологической подвижности (последние два типа КДГК могут быть симметричными и асимметричными). В 1991 г. была предложена классификация деформаций грудной клетки, в которой выделяли 4 основных варианта и 1 смешанный: (1.1) симметричная и (1.2) асимметричная килевидная деформация в пределах нормальной конфигурации грудной клетки; (2.1) симметричная и (2.2.) асимметричная КДГК, связанная с platythorax; (3) комбинация pectus excavatum и pectus carinatum.
Клиника. Ряд авторов считают, что КДГК у детей приводит только к косметическим дефектам. Функциональные исследования таких больных чаще всего не выявляют каких-либо отклонений от возрастных норм. При КДГК косметический дефект определяет изменение психики у таких больных, приводит к замкнутости, иногда к выраженной агрессивности, комплексу неполноценности, нарушению социальной адаптации в обществе. Килевидную деформацию из-за выступания грудины сложно скрыть под одеждой. Такие больные - это обычно худые, робкие люди. Чтобы скрыть свой недостаток, они ходят и сидят, слегка наклонившись вперед с опущенными плечами. Большинство авторов полагают, что появление функциональных расстройств происходит в более позднем возрасте и связано с уменьшением подвижности грудной клетки. При этом симптомы могут варьировать от замедленного роста и одышки до астматических приступов и тахикардии. Таким образом, КДГК - это не только косметический дефект. При обследовании больных со стороны дыхательной системы можно выявить частые респираторные заболевания, снижение жизненной емкости легких, дискомфорт и боли в области груди, бронхиальную астму, а также хроническую пневмонию, нарушение топографии и аномалии развития бронхолегочной системы в виде поликистоза или гипоплазии доли легкого, лобарную эмфизему, бронхоэктазы. При обследовании сердечно-сосудистой системы отмечают систолический шум на верхушке, акцент II тона на легочной артерии и приглушение тонов сердца, дефект межжелудочковой перегородки, синусовую тахикардию, миграцию источника ритма и нарушение внутрижелудочковой проводимости в виде полной блокады правой ножки пучка Гиса. Помимо этого, у детей часто бывают вялость, мышечная слабость, потливость, нередки нарушения носового дыхания и аденоиды. Таким образом, клинические симптомы pectus carinatum (кроме видимой деформации) обычно слабо выражены. Симптомы прогрессируют чаще всего в подростковый период.
Принципы лечения. В настоящее время предложено множество методов лечения КДГК. Ведущим методом лечения больных с КДГК является торакопластика: так как причиной формирования деформации грудной клетки является дисгистогенез гиалинового хряща, приводящий к опережающему росту ребер, исправить ее можно с помощью радикальной торакопластики, включающей резекцию реберных хрящей, причем, чем больше объем резекции хрящей, тем лучше непосредственные и отдаленные результаты. Большинство авторов считают показанием к операции косметический дефект, так как нарушения функции органов грудной клетки мало выражены, в отличие от воронкообразной деформации. Также показанием к операции служит прогрессирование деформации или наличие болевого синдрома при патологической подвижности. Оперативное лечение лучше проводить в раннем возрасте, до появления симптомов и нарушения психики.