… установить диагноз холодовой крапивницы не сложно. Сложнее определить ее форму.
Крапивница (urticaria; urtica, лат. - крапива) - это полиэтиологическая группа заболеваний аллергического и неаллергического генеза (токсико-аллергический дерматоз), основным симптомом которых является уртикарный элемент на коже (волдырный зудящий элемент с эритемой, имеющие размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, четко отграниченный и возвышающийся над поверхностью кожи). Элементы кожной сыпи при крапивнице являются обратимыми спонтанно или под влиянием терапии. С крапивницей часто сочетается ангионевротический отек (отек Квинке), проявляющийся асимметричным плотным отеком более глубоких слоев дермы различных участков тела (чаще области лица, головы, шеи, половых органов). У 10% больных ангионевротический отек может возникать изолировано от крапивницы.
На практике крапивницы чаще всего подразделяют на аллергические и неаллергические. Согласно «Официальному заключению проблемной комиссии по номенклатуре EAACI (2001)», крапивница считается аллергической, если она опосредована иммунологическими механизмами, а если есть убедительные данные о том, что крапивница обусловлена IgE-зависимыми механизмами, ее следует именовать «IgE-опосредованной крапивницей». (!) Среди всех форм крапивницы особое место занимает крапивница вследствие воздействия физических факторов: солнечная; дермографическая; вызванная давлением; вибрационная; холинергическая; контактная; пигментная; адренергическая; тепловая; холодовая; а также аквагенная и наследственный вибрационный отек. В рамках данной статьи остановимся более подробно на особенностях клиники, диагностики и лечения холодовой крапивницы.
Холодовая крапивница - характеризуется развитием уртикарий (уртикарных элементов), а также развитием ангионевротического отека на участках кожи и слизистых оболочек, подвергшихся охлаждению (холодные воздух, вода, продукты питания, напитки), в том числе охлаждению при выполнении физической нагрузки (т.н. холинергическая крапивница индуцированная холодом).
Холодовая крапивница диагностируется у 0,05 % населения стран Европы, хотя истинная ее распространенность неизвестна. Несмотря на то, что подавляющее большинство авторов относят холодовую крапивницу к неиммунологическим формам заболевания (!) у половины пациентов она сочетается с атопией. Холодовая крапивница может быть острой, но все же чаще относится к хроническим рецидивирующим формам крапивницы и возникает чаще у женщин и в молодом возрасте; нередко начинается вследствие инфекционных заболеваний или при наличии в организме хронических очагов инфекции (кариозные зубы, гайморовы пазухи, небные миндалины, желчный пузырь и пр.), сифилиса, а также вирусных гепатитов и паразитарной инвазии.
Патогенез. Механизм холодовой крапивницы до конца не изучен. (1) Возможны участие в ее развитии аутоантител класса IgE, направленных против определенного антигена кожи, индуцированного холодом, или пассивный перенос холодовой гиперчувствительности IgG- или IgM-криоглобулинами в результате агрегации макромолекул под действием холода. (2) Некоторые криопреципитаты могут фиксировать комплемент и индуцировать продукцию анафилатоксинов. (3) Охлаждение тела при холодовой крапивнице приводит к агрегации тромбоцитов и повышению уровня фактора активации тромбоцитов, а также 4 (четвертого) фактора тромбоцитов. (4) В некоторых случаях причиной холодовой крапивницы является наличие патологических белков, имеющих холодозависимые свойства (1 - пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, 2 - болезнь холодовых агглютининов, 3 - криофибриногенемия и 4 - криоглобулинемия).
Классификация. Большинство авторов предлагают выделять следующие виды холодовой крапивницы: (1) типичная приобретенная: (а) первичная идиопатическая; (б) вторичная; (2) атипичная холодовая: (а) наследственная (немедленная и замедленная); (б) приобретенная (системная, локальная). Некоторые авторы выделяют такие нетипичные формы холодовой крапивницы, как: (1) рефлекторная холодовая крапивница и (2) холодовая эритема.
Клиническая картина. Клинические проявления холодовой крапивницы варьируют от незначительной гиперемии и крапивницы до тяжелых системных реакций анафилаксии. Описаны случаи смерти больных с холодовой крапичницей после купания в холодной воде вне зависимости от времени года. Типичные формы холодовой крапивницы проявляются зудом, эритемой, волдырями на тех участках кожи, которые подверглись воздействию охлаждающих факторов. Чаще всего страдают открытые части тела (лицо, кисти и стопы), а также икры, подколенная область и внутренняя поверхность бедер. (!) Употребление холодной воды или питья может вызвать ангионевротический отек глотки и языка (у 5% больных), реже возможно развитие болей в животе, расстройство стула. Максимальная симптоматика, как правило, наблюдается во время отогревания охлажденных участков тела. Тяжесть клинических проявлений заболевания зависит от площади охлаждения и охлаждающего фактора. Общее охлаждение значительной поверхности тела может вызвать общую слабость, тошноту, рвоту, головную боль, головокружение, одышку, тахикардию, снижение артериального давления, шок. Наследственная атипичная немедленная форма холодовой крапивницы характеризуется появлением вместо типичных волдырей горячих на ощупь пятен или узелков, вызывающих жжение, а не зуд; такая сыпь наблюдается через 0,5-3 ч после воздействия холодовых факторов и обычно (часто) сочетается с системными проявлениями: озноб, лихорадка, артралгия, миалгия, головная боль, лейкоцитоз. При наследственной атипичной замедленной холодовой крапивнице уртикарные элементы сыпи появляются не сразу, а через 9-18 ч и даже через 20-32 ч после воздействия холодовых факторов и обратимо разрешаются в течение 2-3 дней. Поскольку высыпания при этом сопровождаются зудом и жжением, больным нередко ошибочно устанавливается диагноз хронической идиопатической крапивницы. Самой опасной для жизни является системная холодовая крапивница, которая характеризуется развитием тяжелых генерализованных проявлений вследствиеодновременной дегрануляции большого количества тучных клеток. Холодовая холинергическая крапивница проявляется уртикарными элементами, которые возникают при охлаждении организма или во время физической нагрузке на холоде. При этом физические упражнения в теплом помещении не вызывают рецидива крапивницы, а холодовая проба оказывается отрицательной.
Рефлекторная холодовая крапивница является генерализованной или местной реакция на холод; ее нетипичность заключается в том, что местная реакция на холод проявляется сыпью, возникающей вокруг охлажденного участка кожи, (!) но кожа, непосредственно контактировавшая с холодом, при этом не поражается. Холодовая эритема проявляется развитием не типичных волдырей, а эритемы, и болью, а не зудом, при охлаждении кожи.
У части пациентов параллельно с развитием холодовой крапивницы в ответ на воздействие холодовых факторов, могут развиваться реакции, клинически напоминающие симптомы гайморита, конъюнктивита и бронхиальной астмы. При этом заложенность носа, обильная ринорея, чихание, слезотечение, зуд и покраснение глаз, кашель, удушье и др. симптомы, которые прекращаются в сухом теплом помещении, обусловлены псевдоаллергическими ринитом и конъюнктивитом, а также гиперреактивностью бронхов вследствие воздействия холодовых факторов.
Диагностика холодовой крапивницы основана на (1) сборе анамнеза жизни и болезни; (2) клинико-лабораторных методах; (2) аллергологических методах; (3) рентгенологических, инструментальных, функциональных и других (по показаниям) методах обследования; (4) иммунологических методах обследования.
Основные критерии диагноза холодовой крапивницы: отягощенный личный или семейный анамнез; появление характерных элементов сыпи в месте воздействия холодовых факторов или за его пределами; положительные холодовые тесты (не во всех случаях); появление в сыворотке крови криоглобулинов, криофибриногена, холодовых агглютининов (не всегда). Возможно повышение концентрации С4 компонента системы комплемента в сыворотке крови и развитие пароксизмальной гемоглобинурии.
Холодовые тесты (диагностика различных форм холодовой крапивницы): (1) аппликация кубика льда (Дункан-тест) в области предплечья на 10-15 мин (может быть отрицательным у 20% больных, особенно с семейной холодовой крапивницей); (2) пребывание в холодной комнате (4 оС) без одежды в течение 10-20 минут для диагностики системной холодовой крапивницы; (3) выполнение физических упражнений в течение 15 мин на холоде (4 оС) для диагностики холодовой холинергической крапивницы; (4) модифицированный холодовой тест с погружением предплечья в холодную воду (4 оС) на 10 минут (при сопутствующем дермографизме).
Лечение (основные принципы): (1)устранение (элиминация) причинных и провоцирующих факторов (избегать переохлаждения); (2) фармакотерапия (антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды, дезинтоксикационная терапия; психотропные препараты, оказывающих транквилизирующее и седативное действие); (3) лечение основного заболевания; коррекция сопутствующих заболеваний; (4) обучение пациентов. Лечение при системных реакциях на холод проводится согласно принципам терапии анафилактических реакций.
Профилактика. Поскольку принципы базисной терапии при холодовой крапивницы не разработаны, можно рекомендовать с целью обострений заболевания (1) санацию очагов хронической инфекции, (2) десенсибилизирующую терапию холодом при локальных формах холодовой крапивницы (аппликация холода на участки кожи, подвергающиеся охлаждению), (3) курс гистаглобулина (гистаглобина), а также (4) внутривенное введение иммуноглобулина в случаях криоглобулинемии и(5) лечение основного заболевания при выявлении патологических белков.