Портальная гипертензия при миелопролиферативных синдромах
… патогенез портальной гипертонии при системных заболеваниях крови, протекающих без внепеченочной закупорки не совсем ясен.
Развитие портальной гипертензии при системных заболеваниях крови является редким, но тяжелым осложнением. Нарушение кровообращения в сосудах портальной системы и повышение давления в них часто сочетается с развитием варикозного расширения вен пищевода и желудка и возникновением профузных желудочно-кишечных кровотечений, что значительно отягощает прогноз основного заболевания и приводит к смертельному исходу. Так, среди 500 больных с миелопролиферативными синдромами желудочное кровотечение с разрывом пищеводных или желудочных вен наблюдалось в четырех случаях (Aufses).
В то же время следует отметить, что желудочно-кишечные кровотечения при системных заболеваниях крови все-таки чаще связаны с острой язвой желудка в результате терапии кортикостероидами, специфическими поражениями слизистой оболочки желудка или кишечника, а также геморрагическим диатезом.
Развитие портальной гипертензии при системных заболеваниях крови может быть обусловлено различными причинами. Наиболее легко объяснимы случаи внепеченочной портальной гипертензии, возникающей в результате тромбоза портальной вены и ее ветвей, которые четко диагностируются при помощи спленопортографии.
Развитие тромбоза воротной вены отражает повышенную свертываемость крови, особенно при таких заболеваниях, как полицитемия и геморрагическая тромбоцитемия. Shaldon и Sherlock (1962) наблюдали 3 таких больных (двух с геморрагической тромбоцитемией и одного с миелозом), у которых развился тромбоз портальной или селезеночной вены. Исследование давления в печеночной вене в этих случаях не выявило отклонений от нормы, внутриселезеночное давление было повышено.
Случай полицитемии с массивным желудочным кровотечением из расширенных вен пищевода, потребовавшим хирургического вмешательства, описал Aufses (1960). Sohval (1938) собрал в мировой литературе 31 случай полицитемии с поражением сосудов портальной системы. Из них у 14 больных был обнаружен тромбоз воротной вены и у 7 больных тромбоз печеночной вены. Редкость указанных осложнений демонстрируют данные Burris и Arrowsmith (1953): среди наблюдавшихся 68 больных полицитемией в 2 случаях обнаружен тромбоз печеночной вены.
Другой вариант развития внепеченочной портальной гипертензии может быть обусловлен сдавлением сосудов воротной системы конгломератом лимфатических узлов при хроническом лимфаденозе и лимфогранулематозе (Н.А. Краевский и др., 1965; М.С. Дульцин, 1965).
Портальная гипетензия без явлений внепеченочной закупорки наблюдается весьма редко и описана в отдельных случаях при остеомиелофиброзе (Oishi, Swisher и др., Shaldon и Sherlock, 1962; Dagradi с соавторами, 1965), лимфогранулематозе (Levitan и др., 1957) и хронической лимфатической лейкемии (Palu с соавторами, 1963).
Патогенез портальной гипертонии при системных заболеваниях крови, протекающих без внепеченочной закупорки не совсем ясен. Следует, по-видимому, предположить, что наиболее частой причиной является развитие специфической (лейкемической) инфильтрации в печени. Так, по данным Н.А. Краевского с соавторами (1965), при хроническом лимфолейкозе в печени наблюдается инфильтрация лимфоцитами области глиссоновой капсулы и нередко разрастание последних вплоть до выраженных цирротических изменений.
Shaldon и Sherlock (1962) наблюдали 3 больных (один – миелосклерозом и 2 – ретикулезом) с кровотечением из расширенных вен пищевода, повышенным внутриселезеночным давлением без явлений внепеченочной закупорки.. У этих больных отмечено повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, а при гистологическом исследовании в печени выявлена значительная инфильтрация портальных путей и синусоидов. Авторы объясняют развитие портальной гипертензии в этих случаях пресинусоидальной закупоркой.
Кроме внутрипеченочного генеза портальной гипертензии, следует, по-видимому, также учитывать возможность и селезеночного происхождения этого синдрома при системных заболеваниях крови. Подтверждение такой возможности имеется в наблюдении Dagradi, Siemsen и др.(1965). У больного с миелофиброзом неоднократно наблюдалось массивное желудочное кровтечениеиз расширенных вен пищевода и желудка, резкая спленомегалия, небольшое увеличение печени. Во время спленэктомии обнаружено расширение селезеночной артерии, а также портальной и селезеночной вен, в то время как инфильтрация паренхимы печени была не очень выраженной. Это дало основание считать, что ведущим фактором в развитии портальной гипертензии было усиление кровообращения в селезенке. Интересно, что у этого больного после спленэктомии наблюдалось увеличение печени с усилением кровообращения в ней, повышение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, что, очевидно, свидетельствовало о развитии пресинусоидальной закупорки и появлении портальной гипертензии другого генеза. Данное наблюдение дает основание полагать, что у одного больного портальная гипертензия может быть обусловлена несколькими факторами.